都司影像专栏
病例回顾
1
患者病史 (Clinical history)
· 一般信息：女，58岁，因发现胸骨柄骨质破坏1周于2021年12月01日入院
· 现病史：患者于2019年开始出现上胸部疼痛、间断性疼痛、偶有加剧，后就诊于我院胸外科
· 于2021-11-24全身骨ECT提示“约第3腰椎、左侧骶髂关节骨质代谢轻度活跃，双侧胸锁关节及邻近胸骨柄骨质代谢明显活跃，性质待查”
· 2021-11-25行胸廓平扫+三维重建+CT成像“双侧第1前肋、肋软骨及胸骨柄骨质破坏”
2
影像检查
2021-11-25 ▼
上下滑动查看共7张影片
2021-12-12 ▼
3
病理诊断
2021-12-08 胸骨柄穿刺病理（202165915）：
1.（胸骨）极少量组织见为纤维脂肪组织，少量骨质，伴钙化。请结合临床
2. 免疫组化结果显示:CK(－),EMA(－),Ki-67(－),Mum-1(－),κ(－),λ(－)
2021-12-09胸骨柄穿刺活检细胞涂片病理（C20218702）：
（胸骨）穿刺涂片：镜下见血液成分，少量淋巴细胞，请结合临床
4
会诊记录
· 2021-12-09 请胸外科会诊：建议完善PET/CT排除转移瘤后手术治疗
· 2021-12-10 PET/CT：胸骨柄密度增高并骨质破坏，代谢增高；双侧第一胸肋关节骨质密度增高并骨质增生，代谢增高；颈2-6椎体骨质密度增高并融合状改变，部分代谢稍增高；上述考虑骨关节炎，SAPHO综合征可能
· 2021-12-12 电话请骨外科会诊：建议先完善颈椎DR、MRI后再会诊
· 2021-12-12 放射颈椎正侧位DR ：颈椎退行性变，颈4、6椎体骨质密度不均匀，建议行颈椎MRI检查 · 2021-12-14 MRI-颈椎平扫：1.颈椎退行性变；颈3-4椎体失稳；2.颈4-6椎体相对缘终板软骨炎
· 请骨外科会诊，考虑炎性可能性大
· 考虑患者影像学表现非常倾向于SAPHO综合征，建议患者就诊同济骨外科进一步确诊
· 患者携带所有近期检查资料前往同济医院骨外科就诊，经骨外科杨教授确诊，患者确实属于SAPHO综合征，暂无需特殊治疗，疼痛时予以对症治疗即可
最终诊断：SAPHO综合征
一
疾病介绍 (Introduction)
· 1987年，由Chamot等首次提出SAPHO，是5种疾病的首字母缩写，包括滑膜炎（Synovitis）、痤疮（Acne）、脓疱病（Pustulosis）、骨质增生肥厚（Hyperostosis）和骨炎（osteitis）
· 是一种以皮肤、骨和关节受累为特征的慢性无菌性炎症
· 罕见，发病率为万分之一。主要影响儿童和成人，无性别差异
· 病因不明
· 可能与感染、自身免疫及遗传相关
· 有学者认为本病可以归纳在血清阴性脊柱关节病范畴，是介于强直性脊柱炎（AS）与银屑病关节炎（PsA）之间的疾病
· 8%病例HLA-B27 阳性
· Synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis (SAPHO) syndrome represents a group of diseases characterized by a combination of osteoarthritic inflammation and sterile pustular skin disease . Chamot et al. described 85 patients and coined the term ‘SAPHO’ in 1987
· SAPHO is a rare disorder that affects predominantly children and adults.The estimated prevalence is 1 in 10,000.There is no predilection for gender
· Although the pathogenesis of SAPHO is not yet understood, one may consider that infectious, immunologic, and genetic factors are involved in it
· Human leukocyte antigen (HLA) B27 was positive in 8% of the patients
Scroll down for more
二
临床表现 (Clinical presentation)
· 临床表现包括患处疼痛、压痛、肿胀和发热，滑膜炎和关节病
· 皮肤病变：痤疮及掌跖脓疱病
· 超过 90% 的 SAPHO 病例报告有骨关节炎：骨硬化和骨肥厚（特征性）
· 最常见于前胸壁（胸锁、胸肋关节、肋软骨关节），其次是脊柱，骶髂关节和长骨
· Symptoms include pain in the affected part, osteitis accompanied by tenderness, swelling and fever, synovitis, and arthropathy. Osteoarthritis is reported in over 90% of SAPHO cases (sternocostoclavicular region, 65–90%; spine, 32–52%; pelvis, 13–52%; long bones, 30%; mandible, 11%)
CASE
三
疾病诊断(Diagnosis)
2003年诊断标准：
· 骨和（或）关节病伴有掌跖脓疱病
· 骨和（或）关节病伴有严重型座疮
· 成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎（痤疮丙酸杆菌除外）
· 儿童慢性复发性多灶性骨髓炎
· 与慢性肠病相关的骨关节受累
* 符合以上5个条件之一，即可诊断
四
治疗与预后(Treatment and prognosis)
· 良性自限性疾病，无治疗共识
· 多采用非甾体抗炎药和镇痛药；皮质类固醇，改善疾病的抗风湿药物
· 预后良好
· Current treatments for SAPHO syndrome include nonsteroidal anti-inflammatory drugs and analgesics
· Systemic corticosteroids, disease-modifying anti-rheumatic drugs, biological targeting tumor necrosis factor alpha and interleukin-1 and bisphosphonates have been reported to be beneficial in SAPHO syndrome
五
影像特征(Radiographic features)
· X线—椎体边缘角的病变：被认为是SAPHO综合征的主要改变，呈局灶性侵蚀和/或硬化
· CT —骨侵蚀、关节间隙变窄、韧带骨化、软骨下硬化和骨膜骨形成
· MRI—在T2WI或STIR上观察到椎体前部局部呈高信号：累及多个椎体、特异性脊椎炎、溶骨性改变、骨硬化、椎旁病变的骨化、骶髂关节炎
· ECT— 牛头征：核素扫描表现为前上胸壁骨质异常放射性核素浓聚，呈现“牛角”的形状（20%）
· 应特别注意脊柱检查，有助于早期诊断并防止活检不当和不必要的手术
· Two important osteoarticular manifestations are hyperostosis and osteitis, which are chronic inflammatory reactions involving the cortical and medullary bone
· Spinal involvement has a variety of forms, including vertebral hyperostosis; osteolytic lesions with vertebral collapse; spondylitis with or without discitis; paravertebral ossifications and further syndesmophytes; and sacroiliitis
· CT examination can show cortical bone erosions, joint-space narrowing, ligament ossification, subchondral sclerosis, and periosteal bone formation
· This bull’s head appearance has been considered one of the characteristics of SAPHO
· Special attention should be given to examination of the spine, which can facilitate an early diagnosis and prevent inadequate biopsies and unnecessary surgery
CASE 1
男，53岁，前胸壁疼痛↓
· b: 双侧胸肋锁关节和胸骨柄“牛头”征
· c、d: 骶骨右侧和双侧骶髂关节周围异常信号，提示骶髂关节炎和骨髓水肿
· 掌跖脓疱病+关节炎
——诊断：SAPHO
CASE 2
2a：胸锁关节、右肱骨远端、右桡骨和尺骨近端、腓骨和胫骨核素摄取增加
2b：双侧第一前肋骨肥厚
2c：右肱骨、桡骨骨硬化，右尺骨明显骨硬化和骨质增生
2d：双侧胫腓骨骨硬化和骨质增生
男，55岁，右肘疼痛和肿胀↓
3a: 双侧锁骨内侧端和胸骨柄骨硬化和骨侵蚀
3c: 胸椎体椎旁骨质增生和骨侵蚀
· 同上个病人
· 右肱骨、尺桡骨骨皮质增厚，骨膜信号异常、骨髓水肿
CASE 3
· The classical osteitis of SAPHO syndrome
· MRI of lumbar spine (T1, T2, STIR, sagital imaging)
· Anterior syndesmophytes from L3 to L5 (arrows), with bone marrow edema in the anterior segments of L2, L3, and L5 (arrow heads)
六
鉴别诊断 (Differential diagnosis)
· 强直性脊柱炎：累及骶髂关节，关节面破坏，关节间隙狭窄，然后由下向上发展至全脊柱，椎体变方正，以骨质疏松为主，“竹节征”，但很少累及前上胸壁，一般无胸肋锁关节骨化。HLA-B27呈阳性，无皮肤损害
· 骨感染性病变: 骨质破坏区内可见死骨，常伴有骨内及周围软组织脓肿，中轴骨感染不会出现两侧对称性改变
· 脊柱转移性肿瘤: 骨质破坏常累及椎体附件，伴软组织肿块，多有肿瘤病史
总结(Conclusion)
当患者出现持续的骨关节病变和(或)以掌跖脓疱病及痤疮样改变为主的皮肤病时，应考虑到SAPHO综合征的可能
作者
医院名称：武汉大学人民医院放射科
主治医师：刘芳
来源
都司影像公众号为武汉大学人民医院放射科官方平台，主要展示科室特色诊疗技术、精选专题讲座、经典临床病例、科研团队最新成果；兼具科室教研动态、会议信息发布功能。
优维显®370 Ultravist®370
简明处方
在使用前应该对对比剂进行目视检查，不得使用变色、存在颗粒物质（包括结晶）或容器存在破损的对比剂。
【药品名称】
通用名称: 碘普罗胺注射液
商品名称: 优维显® Ultravist®
英文名称: Iopromide Injection
【成份】本品活性成份为碘普罗胺
【适应症】用于诊断用药。碘普罗胺注射液300/370 用于计算机X线体层扫描(CT)增强，动脉造影和静脉造影，动脉法/静脉法数字减影血管造影(DSA)，静脉尿路造影，内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)，关节腔造影和其他体腔检查。碘普罗胺注射液370 特别适用于心血管造影。
【用法用量】碘普罗胺注射液300/370 用于血管内和体腔内，不能在鞘内使用。剂量应依据年龄，体重，临床情况和检查技术来进行调整。详见说明书。
【不良反应】最常见头痛、恶心和血管扩张。使用本品的患者中发生的最严重的药物不良反应（在临床试验或上市后监测过程中已有威胁生命和/或致死性病例报告的）包括：类过敏性休克、呼吸停止、支气管痉挛、喉水肿、咽部水肿、哮喘、昏迷、大脑梗死、卒中、脑水肿、惊厥、心律失常、心脏停搏、心肌缺血、心肌梗死、心力衰竭、心动过缓、发绀、低血压、休克、呼吸困难、肺水肿、呼吸功能不全和误吸。除了上面列出的不良反应以外，鞘内使用时曾报告：化学性脑膜炎和假性脑膜炎（频率不明）；用于ERCP检查时报告：胰酶水平升高和胰腺炎（频率不明）；脊髓或体腔造影后发生的不良反应大部分出现在给药后数小时内。详见说明书。
【禁忌】对含碘对比剂过敏及明显的甲状腺功能亢进的患者禁用。妊娠及急性盆腔炎患者禁行子宫输卵管造影。急性胰腺炎时, 禁行ERCP (内窥镜逆行性胰胆管造影)。
禁用于鞘内注射。鞘内给药也许会导致死亡、惊厥、脑出血、昏迷、瘫痪、蛛网膜炎、急性肾功能衰竭、心脏骤停、抽搐、横纹肌溶解症、高热和脑水肿、化学性脑膜炎、假性脑膜炎。
【注意事项】对于所有的适应症，血管内使用时危险性较高。
对于已知对碘普罗胺注射液或其辅料过敏或先前对任何其他含碘对比剂过敏的患者，甲状腺功能不全的患者，老年人和身体状况很差的患者需进行特别谨慎的风险/收益评估。在先前对对比剂有过敏反应，有支气管哮喘史或其他过敏史的患者中危险性更高。建议给药后对病人进行观察，紧急措施的建立对所有患者都是必要的。
使用对比剂后可能发生肾功能的暂时性损伤，在一些病例中可能发生急性肾功能衰竭。危险因素包括，先前存在的肾功能不全，脱水，糖尿病，多发性骨髓瘤/病变蛋白血症，反复和/或大剂量使用本品。血管内使用对比剂前后必须确保所有患者处于充分的水化状态【大多数患者可以根据需要通过口服补液来达到充分的水化状态。关于哪些患者需要预防性静脉水化的决定应基于最新的循证临床指南的建议以及个体获益-风险比。这应包括考虑使用的剂量（例如高剂量）、给药途径（“首过”暴露）和肾功能（严重肾功能衰竭的存在）】。推迟新的对比剂检查，直至肾功能恢复到检查前的水平。
对于患有严重的心脏疾病和重度的冠状动脉疾病的患者，临床相关的血液动力学改变和心律失常的危险性增加。
血管内使用
有中枢神经系统（CNS）异常的患者发生并发症的风险可能增加。嗜铬细胞瘤患者有发生高血压危象的风险。其他如在自身免疫疾病的患者、重症肌无力、酒精中毒患者中使用风险性增加。
体腔内的使用
进行子宫输卵管造影前，必须除外妊娠的可能性。胆管或输卵管炎症可以增加检查后发生不良反应的危险性。
详见说明书。
【药物分类】处方药
【药品上市许可持有人】Bayer Vital GmbH
【生产企业】
企业名称：Bayer AG
生产地址：Müllerstrasse 178, 13353 Berlin, Germany
【分包装企业】
企业名称：拜耳医药保健有限公司广州分公司
生产地址：中国广州市经济技术开发区友谊路103号
【说明书版本】
核准日期：2006年10月13日
修改日期：2022 年 09 月 22 日
关于本产品完整的处方信息请参阅产品说明书。
参考文献
1. Hidetomo Himuro, Seiji Kurata, et al. Imaging features in patients with SAPHO/CRMO: a pictorial review.Jpn J Radiol. 2020 Jul;38(7):622-629
2. Sueli Carneiro, Percival D Sampaio-Barros, et al. SAPHO syndrome. Rheum Dis Clin N Am. 39 (2013) 401–418
-仅供与医疗卫生专业人士学术沟通使用-
PP-ULT-CN-2716-1
#artContent h1#artContent p img#artContent table
- 本文固定链接: https://zydq.1006ss.com/?p=44569
- 转载请注明: y930712 于 中药养生知识-中草药的功效与作用 发表
