01
病例一
男，35 岁，主因 「 检查发现纵隔占位 10 余天。」 患者无胸闷、气短，偶有咳嗽、咳痰。病程中患者无发热，饮食尚可，睡眠尚可，二便如常，体重未见明显变化。既往史：否认高血压史、否认糖尿病史、否认冠心病史、无输血史、无药物过敏史、无食物过敏史，预防接种史不详，无手术史，无外伤史，无其他。
前纵隔见团块状软组织影，大小约 4.0×2.2 cm，均匀明显强化，边缘见血管穿行。
02
病例二
男，40 岁，主因 「 体检发现中纵隔占位性病变 1 月余 」。患者病程中无发热、盗汗，无胸闷、胸痛，无腹胀、腹痛，饮食睡眠尚可，二便如常，体重无明显改变。既往史：1. 否认高血压史、既往有糖尿病史 2 年，自行注射胰岛素 8U/天，血糖控制良好、否认冠心病史、无输血史、无药物过敏史、无食物过敏史，预防接种史不详，无手术史，无外伤史，无其他。
中纵隔气管右旁见团块状软组织影，其内见多发钙化影及小片状无强化区，大小约 6.0×4.9 cm，增强扫描二期 CT 值分别约 167、139 HU，邻近纵隔及右侧颈根部见少许略肿大淋巴结影，强化均匀。
手术病理：病例 1：纵隔淋巴结 Castleman 病（浆细胞型）；病例 2：纵隔淋巴结 Castleman 病（浆细胞型）
纵隔 Castleman 病
Castleman 病（Castleman disease，CD）又称巨淋巴结增生症，是一种少见且原因不明的慢性淋巴组织增生性疾病。病因和发病机制不清，可能与病毒感染如 EB 病毒、人疱疹病毒 8 型（HHV-8）、血管增生、细胞因子调节异常如白细胞介素-6 表达增加等有关
其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生。临床多数无明显症状，病变较大时，可压迫临近气管、支气管，出现气促、咳嗽、呼吸困难、呼吸道感染及咯血等
本病可发生于有淋巴结存在的任何部位，以纵隔及肺门最多见，其次为颈部、腹膜后和盆腔及腋窝、腹股沟、骨盆。
病理分型
浆细胞型（plasma cell subtype of CD, PC-CD）多为单中心。淋巴滤泡退化和毛细血管的增殖，典型表现为滤泡中央部为玻璃样变的小血管，周围大量的小淋巴细胞围绕中央部，呈洋葱环样同心圆状排列。透明血管型（hyaline vascular subtype of CD, HV-CD）多为多中心。滤泡增生，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶尔组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中，一般无典型的洋葱皮样结构。主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生。混合型（mixed type of CD）形态特点兼具 HV-CD 及 PC-CD 的特征，可理解为两者的过渡形态或组合形式。
临床分型
单中心型（unicentric CD, UCD），仅有同一淋巴结区域内一个或多个淋巴结受累的 CD 被定义为 UCD。大多数 UCD 患者无伴随症状，少数 UCD 患者伴淋巴结压迫症状、全身症状（如发热、盗汗、体重下降、贫血等）或合并副肿瘤天疱疮、闭塞性细支气管炎、血清淀粉样蛋白 A 型（AA）淀粉样变等。病理类型以透明血管型多见，但 10%～30% 的患者为浆细胞型或混合型。
多中心型（multicentric CD, MCD），有多个（≥2 个）淋巴结区域受累（淋巴结短径需 ≥1 cm）的 CD 为 MCD。与 UCD 不同，除淋巴结肿大外，MCD 患者往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全、容量负荷过多（全身水肿、胸水、腹水等）等全身表现。病理类型以浆细胞型和混合型多见，20% 为透明细胞型。
影像学表现
单中心型 Castleman 病影像学表现：常表现为孤立性圆形或类圆形肿块，边界清晰，多呈膨胀性生长，周围结构呈受压推移改变，无邻近结构浸润、破坏征象，CT 平扫呈软组织密度，多数病灶密度均匀，因其血供丰富，囊变、坏死少见，瘤体内可见斑片状或条状低密度区，病理证实为较多平行走行的纤维组织及发生玻璃样变性的血管结构，并不是缺血坏死。可见钙化是重要的特征性表现之一，是肿瘤内增生的血管组织玻璃样变或退变后钙质沉着所致，故形成分支状或枯枝状，少数呈周边分布的弧形、环状或斑点状，增强病灶多呈显著持续强化，多数病灶均匀强化，动脉期显著强化，静脉期及延迟期持续强化，呈 「 快进慢出 」，主要是与丰富的瘤内毛细血管和瘤周供养血管有关增强后病灶内可见斑片状或裂隙样低密度区，裂隙样低密度区是 LCD 的另一特征，文献报道增强病灶中间低密度是由于毛细血管玻璃样变、纤维化或其内皮细胞过度增生致血管狭窄、闭塞，使对比剂进入延迟或不能进入。病灶血供丰富，病灶周围可见迂曲增粗的血管，是肿块的供血动脉及引流静脉，是影像学表现特征之一，病灶周围出现卫星灶，强化方式与肿块强化方式一致，多由滋养血管及周边反应性增生的小淋巴结所构成。
UCD，65 岁女性，胸部 CT 偶然发现。(a) 左：主动脉肺窗水平的轴位非增强 CT 图像显示一个均匀衰减、边界清晰的肿块 (*)，有类似肌肉的点状钙化和衰减区。中：应用静脉造影剂后，肿块明显增强，超过肌肉增强。右图：融合正电子发射断层扫描 (PET)/CT 图像显示肿块的强烈氟脱氧葡萄糖 (FDG) 活性。(b) 显微照片显示淋巴结受累，特征是滤泡稀少（箭头）和大血管滤泡间带 (*)，导致肿块强烈增强。（H-E 染色；原始放大倍数 ×6。）
UCD，65 岁女性，轻度背痛。(a) 左：轴位增强后 CT 图像显示左侧椎旁肿块，由胸膜外脂肪（箭头）包围，强化程度不一。一小部分肿块似乎侵犯纵隔脂肪并向神经孔延伸。右图：手术时的照片显示，左侧椎旁区域仅在膈肌上方有一圆形胸膜外肿块 (*)。(b) 显微照片显示肿块（白色 *) 侵入邻近脂肪（黑色 *) 的界面（箭头）。尽管神经源性肿瘤更常见，但考虑到肿块中的强烈强化区域，应考虑 UCD。（H-E 染色；原始放大倍数 ×14.)
UCD，30 岁，女性。左：轴位非增强 CT 图像显示左主肺动脉外侧后侧有一个边界良好的圆形肿块 (*)。肿块的衰减与肌肉的衰减相似。中：注射造影剂后，肿块呈轻度均匀强化。尽管 UCD 缺乏强烈强化使其难以前瞻性诊断，但支气管供血血管（箭头）的存在可能会增加 UCD 的鉴别诊断。右：大体标本的切面显示了一个边界良好的包块和一个包膜（箭头）。
UCD，16 岁，背痛女孩。（a）左：轴位非增强 CT 图像显示一个较大的后纵隔肿块 (*)，有轻微的不均匀衰减。右图：注射造影剂后，部分肿块明显强化，其他区域无明显强化。(b) 显微照片显示无血管纤维带 (*) 和高度血管滤泡间带 (IZ) 之间的界面（箭头），导致增强 CT 上低衰减和高衰减的交替带。（H-E 染色；原始放大倍数 ×50。）
63 岁男性，涉及纵隔多个淋巴结站，其他地方没有疾病。
左：轴位增强 CT 图像显示纵隔多个部位有大量增强淋巴结，以及一个边界不清的椭圆形结节，边缘明显不清（箭头）右图从模糊不清的结节边缘的显微照片显示 CD 侵犯脂肪的不规则前部（箭头）。（H-E 染色；原始放大倍数 ×20。）多中心型 Castleman 病影像学表现：多中心型病理类型以浆细胞型（PC-CD）多见，表现为全身多组淋巴结肿大，影像表现缺乏特异性，多数病灶密度均匀，形态规整，直径多小于单中心型，增强呈轻中度强化，主要是由于 PC-CD 病理表现以滤泡间大量浆细胞浸润为主，毛细血管增生不明显可伴有肺实质内间质性肺炎和胸腔积液等。
A.双侧腋下及上腔静脉内侧多发增大淋巴结（箭头），与周围血管边界清楚，无融合，平扫密度均匀；B. 增强动脉期淋巴结均匀轻度强化；C. 增强静脉期强化明显
鉴别诊断
1）淋巴瘤：常位于中纵隔气管旁，软组织肿块，边缘较光整，少见分叶，往往累及多个淋巴结，可融合成团周围脂肪间隙尚清晰；跨间隙、跨中线生长，治疗前较少钙化，少见胸膜及心包结节。「 血管漂浮征 」：血管穿过病灶或病灶沿血管浸润而血管本身无明显狭窄、包绕等受侵表现增强 CT：轻中度强化。2）结节病：是一种病因不明、多系统、以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的全身性肉芽肿疾病。结节病可累及全身各个系统 90% 以上累及肺部及纵隔，以两侧肺门对称性淋巴结肿大为典型特征。淋巴结数目多，体积较大，密度均匀，边界清晰，一般无融合，呈持续中高度均匀强化，少见坏死较具特征性。CT：沿支气管血管束、小叶间隔、叶间裂及胸膜下分布的淋巴管周围微小结节（2-5 mm）。
淋巴瘤轴向 CECT 显示浸润性纵隔软组织肿块，累及血管前和内脏隔室，包裹胸部大血管，并闭塞双侧头臂静脉。胸壁侧支开放符合上腔静脉阻塞。
淋巴瘤患者的轴位 CECT 显示血管前纵隔一大块异质性肿块，伴有固有坏死 和右肺门和隆突下淋巴结肿大。
CECT 图像显示双侧对称的肺门、气管旁和隆突下淋巴结肿大。冠状 CECT 显示双侧肺门周围肿块样混浊和沿小叶间隔、支气管血管束和胸膜下区域的淋巴外小结节
作者 | 影像shine
内容策划 | 小雪球、彭龙
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