病因主闭主由主动脉瓣膜本身病变、主动脉根部疾病所致。根据发病情况,分为急性和慢性两种。 (1)急性主闭 病因包括①感染性心内膜炎；②胸部创伤致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损;③主动脉夹层血肿使主动脉瓣环扩大;④人工瓣膜撕裂等。 (2)慢性主闭主动脉瓣本身病变①风湿性心脏病(占2/3)；②先天性畸形：二叶式主动脉瓣、主动脉瓣穿孔、室间隔损伤伴主动脉瓣脱垂；③感染性心内膜炎；④退行性主动脉瓣病变；⑤主动脉瓣黏液样变性。主动脉根部扩张① Marfan综合征；②梅毒性主动脉炎；③其他：高血压性主动脉环扩张、特发性升主动脉扩张、主动脉夹层、强直性脊柱炎、银屑病性关节炎等。病理生理1.急性舒张期主动脉血流反流人左心室，使左心室舒张末压迅速升高。收缩期，左心室难以将左心 回血及主动脉反流血充分排空，前向搏出量下降；舒张期，因舒张压迅速上升，致使二尖瓣提前关闭，有助于防止左心室压过度升高，但左心房排空受限，左心房压力增高，引起肺淤血、肺水肿。心率加快虽可代偿左心室前向排出量减少，使左心室收缩压及主动脉收缩压不致发生明显变化，但在急性主动脉瓣关闭不全的病 人，血压常明显下降，甚至发生心源性休克。2.慢性舒张期主动脉内血流大量反流入左心室，使左心室舒张末容量增加。左心室对慢性容量负荷增加代偿反应为左心室扩张，舒张末压可维持正常，扩张在Frank-Starling 曲线上升段，可以增强心肌收缩力。另外，由于血液反流，主动脉内压力下降，更有利于维持左心室泵血功能。由于左心室舒张末压不增加 ，左心房和 肺静脉压也保持正常，故可多年不发生肺循环障碍。随病情进展，反流量增多，左心室进一步扩张，左心室舒 张末容积和压力显著增加，最终导致心肌收缩力减 弱，心搏出量减少，左心室功能降低 ，最后可发展至左心功能不全 。左心室心肌肥厚使心肌耗氧量增加，同时主动脉反流致舒张压降低而使冠状动脉灌流减少，引起心肌缺血，也加速心功能恶化。 临床表现
（一）症状
慢性主动脉瓣关闭不全可在较长时间无症状，轻症者一般可维持20年以上。随反流量增大，出现与心搏 量增大有关的症状，如心悸、心前区不适、头颈部强烈动脉搏动感等。心力衰竭的症状早期为劳力性呼吸困难，随着病情进展，可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。
急性主动脉瓣关闭不全轻者可无任何症状，重者可出现突发呼吸困难，不能平卧，全身大汗，频繁咳嗽，咳白色或粉红色泡沫痰，更重者可出现烦躁不安，神志模糊，甚至昏迷。
（二）体征
1、慢性
（1）面色苍白，头随心博摆动。心尖搏动向左下移位，范围较广，心界向左下扩大。心底部、胸骨柄切迹、颈动脉可触及收缩期震颤。颈动脉搏动明显增强。
（2）心音：第一心音减弱，为舒张期左心室充盈过度、二尖瓣位置髙所致；主动脉瓣区第二心音减弱或消失；心尖区常可闻及第三心音 ，与舒张早期左心室快速充盈增加有关。
（3）心脏杂音：主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型叹气样杂音，舒张早期出现，坐位前倾位呼气末明显，向心尖区传导。轻度反流者，杂音柔和、高调，仅出现于舒张早期，只有病人取坐位前 倾、呼气末才能听到；中重度反流者，杂音为全舒张期，性质较粗糙。当出现乐音性杂音时，常提示瓣叶脱垂 、撕裂或穿孔。严重主动脉瓣关闭不全，在主动脉瓣区常有收缩中期杂音，向颈部及胸骨上窝传导 ，为极大量心搏量通过畸形的主动脉瓣膜所致，并非由器质性主动脉瓣狭窄所致。反流明显者，常在心尖区闻及柔和低调的隆隆样舒张期杂音（Austin -Flint杂音），其产生机制是：①由于主动脉瓣反流，左心室血容量增多及舒张期压力增高，将二尖瓣前侧叶推起处于较高位置引起相对二尖瓣狭窄所致。②主动脉瓣反流血液与由左心房流人的血液发生冲击、混合，产生涡流，引起杂音 。
（4）周围血管征：动脉收缩压增髙，舒张压降低，脉压增宽，可出现周围血管征，如点头征（DeM usset征）、水冲脉（water-hammer）、股动脉枪击音 （Traube征 ）和毛细血管搏动征，听诊器压迫股动脉可闻及双期杂音（Duroziez双重音）。
2、急性
重者可出现面色灰暗，唇甲发绀，脉搏细数，血压下降等休克表现 。二尖瓣提前关闭致使第一心音减弱或消失；肺动脉高压时可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进，常可闻及病理性第三心音和第四心音。由于左心室舒张压急剧增髙，主动脉和左心室压力阶差急剧下降，因而舒张期杂音柔和、短促、低音调。周围血管征不明显，心尖搏动多正常。听诊肺部可闻及哮鸣音，或在肺底闻及细小水泡音，严重 者满肺均有水泡音 。
实验室和其他检查(1) X线检查慢性主闭左心室明显增大，向左下增大，心腰加深，升主动脉结扩张，呈“主动脉型”心脏，即靴形心。急性者心脏大小多正常或左心房稍增大，常有肺淤血和肺水肿表现。(2) 心电图慢性者常见左心室肥厚劳损伴电轴左偏。如有心肌损害，可出现心室内传导阻滞，房性和室性心律失常。急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变 。(3) 超声心动图M型超声显示舒张期二尖瓣前叶快速高频的振动，二维超声可显示主动脉瓣关闭时不能合拢。多普勒超声显示主动脉瓣下方（左心室流出道）探及全舒张期反流，为诊断主动脉瓣反流高度敏感及准确的方法 ，与心血管造影术有高度相关性，可定量判断其严重程度。并发症(1)感染性心内膜炎较常见，常加速心力衰竭的发生。(2)充血性心力衰竭慢性主闭常见于晚期，急性主闭常出现较早。(3)室性心律失常常见，但心脏性猝死少见。治疗 (1)急性主闭 外科治疗为根本措施，其手术方式为人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术。 (2)慢性主闭 ①内科治疗 a 无症状者无需治疗，应定期随访。轻中度主闭每1~2年随访1次，重度主闭每半年随访1次。随访内容包括临床症状、超声检查左心室大小、左室射血分数。 b 预防感染性心内膜炎，预防风湿活动，左室功能减退者应限制重体力活动，左室功能正常者，可应用血管扩张剂(如肼屈嗪、尼群地平、ACEI等)，可延迟或减少主动脉瓣手术的需要。②外科治疗严重主闭可行人工瓣膜置换术：有症状+左室功能不全者；无症状+左室功能不全；症状明显即使左室功能正常者。
知识点记完啦，做做题看掌握了多少吧？
1. 2012-4-100 男，32岁。胸骨左缘第3、4肋间可闻及舒张期叹气样杂音，向心尖部传导。该患者典型临床表现还应该包括
A：脉压增大
B：肝颈静脉回流征阳性
C：夜间阵发性呼吸困难
D：劳累性呼吸困难
E：心尖搏动呈抬举性
解析：
慢性主动脉瓣关闭不全体征：
心脏杂音：主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型叹气样杂音，舒张早期出现，坐位前倾位呼气末明显，向心尖区传导。轻度反流者，杂音柔和、高调，仅出现于舒张早期，只有病人取坐位前 倾、呼气末才能听到；中重度反流者，杂音为全舒张期，性质较粗糙。当出现乐音性杂音时，常提示瓣叶脱垂 、撕裂或穿孔。严重主动脉瓣关闭不全，在主动脉瓣区常有收缩中期杂音，向颈部及胸骨上窝传导 ，为极大量心搏量通过畸形的主动脉瓣膜所致，并非由器质性主动脉瓣狭窄所致。反流明显者，常在心尖区闻及柔和低调的隆隆样舒张期杂音（Austin -Flint杂音）。
周围血管征：动脉收缩压增髙，舒张压降低，脉压增宽，可出现周围血管征，如点头征（DeM usset征）、水冲脉（water-hammer）、股动脉枪击音 （Traube征 ）和毛细血管搏动征，听诊器压迫股动脉可闻及双期杂音（Duroziez双重音）。
正确答案：A
2.2018-1-43 最有助于诊断主动脉瓣关闭不全的体征是
A：Graham-Steell杂音
B：心尖抬举样搏动
C：心界呈靴形
D：脉压增加
E：胸骨左缘第3 肋间舒张期杂音
解析：
主动脉瓣关闭不全：
主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型叹气样杂音，舒张早期出现，坐位前倾位呼气末明显，向心尖区传导。
正确答案：E
3.2013-2-73 女，43岁。诊断风湿性心脏瓣膜病20余年。查体：心前区未触及震颤，胸骨左缘第3肋间可闻及舒张期叹气样杂音，心尖部可闻及舒张早中期杂音，S1减弱。最可能的诊断是
A：主动脉瓣关闭不全伴二尖瓣器质性狭窄
B：主动脉瓣关闭不全伴二尖瓣相对性狭窄
C：主动脉瓣器质性狭窄伴二尖瓣器质性狭窄
D：主动脉瓣相对性狭窄伴二尖瓣相对性狭窄
E：主动脉瓣相对性狭窄伴二尖瓣器质性狭窄
解析：
主动脉瓣关闭不全心脏杂音：
主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型叹气样杂音，舒张早期出现，坐位前倾位呼气末明显，向心尖区传导。轻度反流者，杂音柔和、高调，仅出现于舒张早期，只有病人取坐位前 倾、呼气末才能听到；中重度反流者，杂音为全舒张期，性质较粗糙。当出现乐音性杂音时，常提示瓣叶脱垂 、撕裂或穿孔。严重主动脉瓣关闭不全，在主动脉瓣区常有收缩中期杂音，向颈部及胸骨上窝传导 ，为极大量心搏量通过畸形的主动脉瓣膜所致，并非由器质性主动脉瓣狭窄所致。
反流明显者，常在心尖区闻及柔和低调的隆隆样舒张期杂音（Austin -Flint杂音），其产生机制是：①由于主动脉瓣反流，左心室血容量增多及舒张期压力增高，将二尖瓣前侧叶推起处于较高位置引起相对二尖瓣狭窄所致。②主动脉瓣反流血液与由左心房流人的血液发生冲击、混合，产生涡流，引起杂音 。
正确答案：B
4.2012-4-82 男，50岁，有心脏病史多年。查体：BP150/40mmHg，可及水冲脉，毛细血管搏动征阳性，股动脉可闻及枪击音。与上述临床表现相对应的体征是
A：胸骨右缘第2肋间舒张期杂音
B：胸骨左缘第3肋舒张期杂音
C：心尖部舒张期杂音
D：胸骨左缘第3肋间收缩期杂音
E：心尖部收缩期杂音
解析：
主动脉瓣关闭不全：
周围血管征：动脉收缩压增髙，舒张压降低，脉压增宽，可出现周围血管征，如点头征、水冲脉、股动脉枪击音和毛细血管搏动征，听诊器压迫股动脉可闻及双期杂音。
心脏杂音：主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型叹气样杂音，舒张早期出现，坐位前倾位呼气末明显，向心尖区传导。
正确答案：B
5. 2018-1-47 男，40岁，发现心脏杂音40年。查体；胸骨左第3助间闻及舒张期叹气样杂音，向心尖部传导，周围血管征阳性，胸部X线最可能出现的心脏外形是
A：梨形
B：普大型
C：靴形
D：烧瓶形
E：球形
解析：
主动脉瓣关闭不全体征：
心脏杂音：主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型叹气样杂音，舒张早期出现，坐位前倾位呼气末明显，向心尖区传导。
周围血管征：动脉收缩压增髙，舒张压降低，脉压增宽，可出现周围血管征。
X线检查：
慢性主闭左心室明显增大，向左下增大，心腰加深，升主动脉结扩张，呈“主动脉型”心脏，即靴形心。急性者心脏大小多正常或左心房稍增大，常有肺淤血和肺水肿表现。
正确答案：C
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