听王朝夫讲血管免疫母T细胞淋巴瘤诊断要点及解析笔记整理

血管免疫母T细胞淋巴瘤（Angioimmunoblastic T cell Lymphoma，AITL）是一种外周T细胞淋巴瘤，起源于滤泡辅助T细胞，TET2、IDH2、DNMT3A基因突变频率高。

临床特点                                                                                   

• 侵袭性临床特点，全身淋巴结肿大，常伴有B症状（发热、盗汗、体重减轻），结外以肝脾大、皮疹为主。骨髓侵犯也比较常见。

• 血清学检测常有多克隆性免疫球蛋白血症、coombs实验、嗜酸性粒细胞增多和自身免疫抗体（类风湿因子、抗核抗体）。

• 主要见于中老年，男性多见。

HE形态特点                                                                              

• 淋巴结结构部分或者完全破坏；
• 淋巴组织增生，常延至结外组织；
• 背景可见反应性细胞如嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞等；
• 分支状不规则高内皮静脉增生；
• 成簇/成片的透亮细胞巢，小到中等大小。

病例展示

淋巴结结构部分破坏，左边淋巴结构正常，右边区域淋巴组织弥漫增生，延伸至被膜外（“桥接现象-特征性”），染色质淡

不规则分支高内皮静脉增生；细胞胞浆丰富透亮（正常边缘区淋巴细胞可以胞浆透亮），核不规则，背景反应细胞嗜酸性粒细胞、浆细胞浸润

被膜内外可见成簇的透亮细胞巢

红染的基底膜样物；嗜酸性粒细胞浸润，肿瘤细胞胞浆丰富淡染，可见正常的小淋巴细胞

免疫组化                                                                                   

• T细胞标记阳性：CD3/CD2/CD5/CD7

• 辅助T细胞标记阳性：CD4/ICOS/BCL6（60%病例）/CD10/CXCL-13/PD-1（正常辅助T细胞存在生发中心）

• 滤泡树突网增生标记：CD21/CD23/CD35（如果没有滤泡树突网细胞增生和高内皮静脉，但是有辅助T细胞免疫表型，诊断为外周T细胞淋巴瘤伴有辅助T细胞免疫表型。）

• EBER阳性：80%-95%病例可见

问题：为什么AITL可以转换为B细胞淋巴瘤？

EB病毒感染的是B细胞，不是肿瘤细胞，所以可以发生B细胞淋巴瘤转化，可以在一个病例中既有AITL，又有B细胞淋巴瘤；或者之前为AITL，复发后B细胞淋巴瘤。

病例免疫组化展示

CD3

CD4

ICOS

Bcl6

CXCL-13

背景中的B细胞CD20 （较多），肿瘤细胞-

CD79a染色同CD20

为什么血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤背景中B细胞很多？

CXCL-13因子可募集炎性细胞，肿瘤细胞为辅助T细胞，需要B细胞环境！

CD21低倍

CD21（中倍）标记紊乱的树突网（吹风样紊乱）

EBER阳性

ki67高

基因克隆性重排                                                                         

• TCR：75%-90%病例

• Tg：25%-30%病例

预后及治疗                                                                               

预后不良，大部分患者确诊时即是晚期病变。AITL缺乏标准治疗方案，常用的以蒽环类药物为基础的化疗方案远期疗效不佳。

最后编辑：2024-07-05

作者：y930712

这个作者貌似有点懒，什么都没有留下。

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