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经典腺样囊性癌诊断的5个病理学特点及免疫组化鉴别腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma, ACC）是一种相对罕见的恶性肿瘤。1. 定义 腺样囊性癌是一种起源于分泌腺体的恶性肿瘤，最常见于唾液腺。它以双相的导管和肌上皮分化、管状/筛状/实体结构为特征。2. 常见发病部位腺样囊性癌主要发生在唾液腺，尤其是小唾液腺，也可以发生在其他部位，如硬腭、鼻咽、泪腺、舌以及外耳道等。除了头颈部区域，也有报道显示ACC起源于乳腺、生殖道、皮肤和气管的腺体。3. 主要组织学类型腺样囊性癌在组织学上可以分为三种类型：管状型、筛状型和实体型。这三种类型可以单独或同时出现在同一个肿瘤中，其中实体型最具侵袭性。根据肿瘤的位置，鉴别诊断包括受累器官的恶性和良性肿瘤。如果原发肿瘤位于头颈部，特别是主要的唾液腺，重要的鉴别诊断包括多形性腺瘤、多形性腺癌、基底样癌或黏液表皮样癌。4. 组织学诊断标准由于肿瘤细胞在透明质间质中呈圆柱形排列，1859年Billroth最初将ACC命名为“圆柱形瘤”肿瘤细胞有成角的深染核和少量细胞质，通常是透明的或嗜酸性的。ACC的三种不同的组织学类型：管状、筛网状和实状，它们在不同程度上可见，通常是混合的，筛网状亚型是最常见的。
ACC的名字来源于散布在小岛屿基底细胞之间的多个大小不等的囊状空间。这些囊肿不是真正的囊肿，因为它们不代表真正的腺腔，而是与周围的间质相邻。
经典腺样囊性癌诊断的5个病理学形态特点
（Shared by Dr. Aswathy Ashok Menon，Department of Pathology Neuberg Anand Reference Laboratory, Bengaluru, Karnataka, India）
上图从上至下依次解读为：
①具有透亮胞质的肌上皮细胞②具有嗜酸性胞质的内层上皮细胞③假性囊腔，内含与间质连续的透明或黏液样物质④增厚的基底膜⑤真正的导管分化
在管状型中，在周围透明化的间质中可见恶性细胞的管状巢。在实型中，基底样细胞排列成实片状，通常具有明显的有丝分裂活性和中央坏死腺样囊性癌的诊断基于组织学特征，包括典型的组织学表现或涉及MYB、MYBL1或NFIB基因的融合。肿瘤通常由基底样细胞组成，主要表现为肌上皮/基底细胞分化。肿瘤呈现管状、筛状和/或实体型生长模式，实体型与不良预后相关。5.免疫组化鉴别免疫组织化学对ACC的诊断有很大的帮助，因为肿瘤细胞中平滑肌肌动蛋白、S100、vimentin以及MYB和cd117（受体酪氨酸激酶c-KIT）呈阳性，这有助于将其与其他肿瘤区分开来。
CD117阳性
参考文献：1.[Adenoid Cystic Cancer](https://www.ncbi.nlm./books/NBK557855/)
2. [Adenoid cystic carcinoma: A case report and review of literature](https://pmc.ncbi.nlm./articles/PMC9017851/)
3. [Adenoid cystic carcinoma](https://www./topic/salivaryglandsadenoidcystic.html)
4. [Adenoid cystic carcinoma: A rare clinical entity and literature review](https://www./science/article/pii/S1368837511000479)
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