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2024
12-24

甲状腺未分化癌/间变性甲状腺癌(ATC)

甲状腺未分化癌

①又称间变性甲状腺癌(ATC),约占所有甲状腺癌的1-2%,通常发生于60岁以后。

②高度恶性、非包膜性且广泛扩散,皮肤、肌肉、神经、血管、喉和食管等邻近结构浸润的迹象很常见。

③2022年WHO甲状腺鳞状细胞癌被纳入未分化(间变性)甲状腺癌。

临床:

颈部肿块,声音嘶哑和呼吸、吞咽困难,约30%引起声带麻痹。

大体:

体积大,呈融合状,往往没有包膜,边界不清,大部分甲状腺已被高度出血和坏死的实性肿瘤取代,可能导致甲状腺呈弥漫性肿大,常常发现时即已晚期。

镜下组织学形态:

一、鳞状细胞样(上皮样型,可以混有明确的角化灶)

①伴或不伴分化型甲状腺癌成分的鳞状细胞癌,大多表现出BRAF V600E突变(同一般的间变性甲状腺癌,预后也相同)。

②滤泡细胞来源(可表达表达PAX8和TTF1,91%、38%)

③多数病例伴分化型甲状腺癌。

二、肉瘤样

①梭形细胞型

束状或席纹状生长方式,重度的☆中性粒细胞浸润,明显的血管形成,以及不同程度的骨、软骨和骨骼肌分化。与高级别多形性肉瘤相似。

②巨细胞型(比梭形和鳞化样型更明显的多形性)

由高度多形性的肿瘤细胞组成,可见☆破骨细胞样多核瘤巨细胞(可使肿瘤形态类似于骨或软组织的巨细胞瘤)

这些破骨细胞样巨细胞可能并不是肿瘤细胞,而是单核/组织细胞谱系分化的反应性细胞,由单核细胞通过细胞融合形成。

③寡细胞型(梭形细胞型未分化癌的一种变异型)

有高度的纤维化和玻璃样变间质,类似于木样甲状腺炎,可以通过散在的非典型性细胞、坏死区域、血管侵犯、血管渗入以及上皮标志物表达来识别。

④横纹肌样型(可作为巨细胞型未分化癌的一个变异型)

肿瘤细胞呈横纹肌细胞样形态

☆肿瘤细胞坏死:其边缘肿瘤细胞呈栅栏状排列,且易于侵犯静脉壁并取代正常的管壁平滑肌。

免疫组化:

①上皮性质:pCK呈阳性,CK阴性并不能排除间变性癌的诊断。

②Vimentin有稳定的阳性表达(尤其在梭形细胞型)。

③甲状腺球蛋白(TG)几乎总是呈阴性,尤其在未分化区域(阳性可能是正常甲状腺的内陷和有分化较好的肿瘤残留)。

④PAX-8通常保留。头颈部和肺部鳞状细胞癌中是呈阴性。

⑤p53呈突变型。

⑥有很高的增殖活性,Ki67>30%。

分子机制:

①BRAF突变(主要发现于伴乳头状成分)

②RAS突变(主要与滤泡状生长的肿瘤相关,滤泡性癌、滤泡亚型乳头状癌等)

③TP53基因突变

预后:

易发生早期转移,中位生存期仅为5个月,1年存活率低于20%,在所有甲状腺肿瘤中预后最差,死亡的直接原因通常是颈部的重要结构受累。

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最后编辑:
作者:y930712
这个作者貌似有点懒,什么都没有留下。