01
病例一
32 岁,女性,左上肺孤立性实性结节,浅分叶,未见明显毛刺及胸膜牵拉,增强扫描可见明显均匀强化,矢状位重建病灶下缘似见贴壁血管走形。
02
病例二
40 岁,女性,左下肺孤立性实性结节,边界清楚,边缘略呈分叶状,无长短毛刺,瘤-肺界面清晰,肺窗位见病灶内下缘见晕状改变,增强扫描可见中度不均匀强化,冠状位重建见明显贴壁血管征象。
03
病例三
52 岁,男性,右下肺孤立性实性结节,边缘呈浅分叶状,可见晕征,未见明显毛刺,病灶内部见点状钙化影,增强扫描可见均匀强化,冠状位及矢状位重建均可见贴壁血管征。
【病理结果】:三位患者为体检或其他疾病就诊时偶然发现的,最后手术病理及免疫组化均支持硬化性肺细胞瘤(肺硬化性血管瘤)。
硬化性肺细胞瘤
硬化性肺细胞瘤 sclerosing pneumocytoma,SP ,曾用名肺硬化性血管瘤(Pulmonary Sclerosing Hemangioma,PSH)是肺内一种较为少见的良性肿瘤,生长缓慢,约占肺内良性肿瘤的 11%,于 1956 年由 Liebow 和 Hubbell 首次明确描述并命名,1999 年 WHO 将其正式命名为肺硬化性血管瘤,2015年 WHO 将其更名为硬化性肺细胞瘤,分属「腺瘤」。通过免疫组化及免疫电镜技术,大多数学者认为其来源于原始肺上皮细胞,特别是 II 型肺泡上皮细胞。
临床
本病好发于中年女性,以 40-50 岁居多,常为单发,多发者少见,多数患者无临床症状,为体检时发现或因其他原因入院偶然发现,少数患者表现为咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷、低热等呼吸系统非特异性症状。
病理
本病病理组织学主要有以下四种特征性形态-乳头区、硬化区、实体区及海绵状血管瘤区按不同比例混合,大多数肿瘤至少有三种成分构成,没有肿瘤只含有一种成分,少数肿瘤含有两种成分。
影像
PSH 是肺内一种生长缓慢的良性肿瘤,平扫表现为肺内孤立性、圆形/类圆形结节/肿块,界限清楚,瘤-肺界限清晰。浅分叶状:由于病灶常由多种生长速度不一致的成分混杂而成,因此在形态上常呈浅分叶状。无毛刺及胸膜牵拉。钙化:部分病灶内或边缘可见点状、细砂粒状或小斑片状钙化。「晕征」:部分病灶周围出现磨玻璃样密度改变,可能与病变周围组织对病变产生过敏反应导致炎性渗出有关或瘤体组织出血所致。「贴壁血管征」:病灶边缘可见肺部血管紧贴病灶走形或呈弧形受压推移改变,该征象被认为是 PSH 的特征性表现。
富血供:PSH 是一种富血供肿瘤,增强扫描呈明显均匀或不均匀强化,强化均匀与否与病灶大小密切相关,直径小于 3.0 cm 的结节常表现为明显均匀强化,直径大于 3.0 cm 的肿块强化常不均匀,表现为不规则花边样或斑片状强化,相关文献报道 PSH 增强后的时间-CT 值曲线表现为注射对比剂 30s 后病灶 CT 值迅速上升,约 90sCT 值达到峰值并维持一段时间。
鉴别诊断
PSH 影像学表现虽然具有一定的特征性,但仍需与以下疾病相鉴别。周围型肺癌:发生于段以下支气管,常呈浅分叶状,边缘毛糙,可见短毛刺,胸膜下病灶常可见胸膜牵拉征,病灶密度常不均匀,增强扫描呈延迟性强化,与病灶主要由支气管动脉供血有关。
右下肺胸膜下腺癌:分叶、毛刺、胸膜牵拉。转移瘤:病灶以多发为主,单发少见,多有原发恶性肿瘤病史,常位于双肺下野外周带,大小不等,少有分叶及毛刺,增强扫描明显强化。
肝癌术后、两肺多发转移:两肺多发大小不等结节影,边界清楚,边缘光滑,胸膜下分布为著。错构瘤:肺内最常见的良性肿瘤,病灶含有脂肪成分及钙化,典型病灶内可见爆米花样钙化。
右上肺胸膜下错构瘤:爆米花样钙化。结核球:多见于两肺上叶尖后段及下叶背段,密度常不均匀,可见坏死区及钙化,病灶周围常有 「 卫星病灶 」,临近胸膜呈增厚粘连改变。
右上肺结核球:尖段结节条索灶,内见钙化,周围卫星病灶。炎性假瘤:多因肺部感染迁延不愈形成,位置浅表临近胸膜或叶间裂,宽基底相连,多呈圆形、三角形或楔形,病灶周围常可见渗出性改变,病灶通常由肺动脉供血,增强扫描多表现为动脉期强化明显。
右上肺胸膜下炎性假瘤:边缘光滑,无分叶及毛刺,增强扫描明显强化,内见液化坏死。
作者 | 歳鈅如歌
内容策划 | 小雪球、彭龙
插图来源 | 作者提供 、引用参考文献
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