1
影像资料
2
影像描述
影像表现：左侧大脑半球弥漫性萎缩，皮质沟加深和皮质和白质体积轻度减少。可见同侧侧脑室扩张。未观察到同侧骨侧颅骨变化。结论：Dyke-Davidoff-Masson综合征。
3
Dyke-Davidoff-Massom综合征
DDMS 是一种罕见的中枢神经系统疾病，由 Dyke，Davidoff和 Masson于 1933年首次报道，也称单侧大脑半球萎缩，左侧大脑半球萎缩较右侧更多见。DDMS的主要临床表现包括癫痫反复发作、对侧肢体偏瘫、智力障碍、认知功能障碍、面部不对称、精神异常等，以癫痫发作最为常见。其病因尚存在争议，通常认为是在胎儿期、新生儿期或儿童早期由各种原因引起的脑损伤引起的一侧大脑半球萎缩或发育不全。该病的影像学特征为一侧脑组织萎缩或发育不良伴同侧颅骨代偿性改变，多伴有同侧侧脑室扩大，少数患者同侧基底节、丘脑及脑干亦可萎缩；有文献指出，只有当脑损伤发生于宫内或在出生后前 3 年颅骨完全成熟之前，才会出现一侧大脑半球萎缩并同侧颅骨代偿性改变。
有学者根据该病的影像学表现，将其分为 3 种类型：Ⅰ型为弥漫性皮质及皮质下萎缩，Ⅱ型为弥漫性皮质萎缩合并脑穿通畸形囊肿，Ⅲ型为大脑中动脉供血区陈旧性梗死。
4
影像学表现
Dyke-Davidoff-Masson综合征的诊断依靠影像学检查,影像学主要表现为单侧大脑半球萎缩或发育不全、侧脑室扩张、同侧颅骨代偿性改变如颅骨增厚、鼻窦过度气化,以及罕见的脑干或者丘脑萎缩,且这些影像学特征随年龄的增长变得更加明显。CT和MRI对疾病诊断各有优势,CT显示颅骨及鼻窦改变较为清晰,而MRI可以更好显示脑实质受累范围,有助于疾病分型。PET作为一种无创性神经影像学技术,可以有效描述代谢异常,间接显示显微结构异常区域,可以很好展示萎缩大脑半球代谢降低。
- 本文固定链接: https://zydq.1006ss.com/?p=38975
- 转载请注明: y930712 于 中药养生知识-中草药的功效与作用 发表
