Kommerell 憩室是先天性疾病，于 1936 年由德国的 Burckhard F. Kommerell 首次报道，指降主动脉起始部的瘤样扩张并发出迷走锁骨下动脉，常伴发动脉瘤破裂及动脉夹层[1]。有研究[2]对切除的 Kommerell 憩室进行组织学分析，可见囊性中膜坏死，故憩室动脉壁弹性极差，易破碎，这也是憩室容易产生夹层或破裂的原因。针对 Kommerell 憩室需采取积极治疗，但是采用传统开胸手术具有较高的并发症率和病死率；杂交手术需要重建受累及的血管，预重建的分支血管可能因走形变异而位置过深，导致无法充分暴露，可能有重建失败的风险。随着腔内技术的进步，胸主动脉腔内修复术得到广泛应用，目前采用完全腔内修复术治疗 Kommerell 憩室的报道极少。笔者现对首都医科大学宣武医院（以下简称“我院”）2018 年收治的 1 例 Kommerell 憩室患者采用胸主动脉完全腔内修复治疗的技术报道如下。
1 资料与方法
1.1 病史简介
患者，男，64 岁，因“发现左上肢无脉 3 年”入院。无吞咽困难、呼吸困难及喘鸣。既往有高血压、糖尿病。入院时查体：左上肢脉搏未触及，右上肢脉搏搏动有力，双侧脉压差近 50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kg），患者在这 3 年间未到医院就诊，现为进一步查明病因来我院。
1.2 实验室检查
患者入院后查血常规、尿常规、凝血功能、肝功能、肾功能、血沉及 C 反应蛋白均在正常范围，血糖 6.80 mmol/L，低密度脂蛋白 2.96 mmol/L。
1.3 影像学检查
患者入院后行超声检查提示左锁骨下动脉重度狭窄并左椎动脉盗血，进一步行 CT 血管三维重建显示（图 1a–1c）：右位主动脉弓，迷走左侧锁骨下动脉伴 Kommerell 憩室，憩室孔直径 36 mm；锁骨下动脉起始部重度狭窄，主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉及左锁骨下动脉。
图1
术前及术后影像检查结果
a–c：术前增强 CT 血管造影结果，白色箭头提示 Kommerell 憩室，红色箭头提示锁骨下动脉起始远端膨大，黄色箭头提示食管，蓝色箭头提示左椎动脉；d–f：术后第 12 个月时复查增强 CT 血管造影结果，白色箭头提示 Kommerell 憩室（血栓化），红色箭头提示弹簧圈栓塞锁骨下动脉起始远端膨大（血栓化），蓝色箭头提示术后左椎动脉血流通畅
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1.4 术前评估
1.4.1 患者状况评估
患者为中年男性，既往体健，有高血压及糖尿病史，患者规律服用降压药，血压控制良好，心电图及心脏超声未见明显异常；胸片及血气未见异常；患者通过药物及饮食控制血糖良好，未见肝肾功能并发症，既往无吸烟、饮酒史。
1.4.2 手术可行性评估
通过术前超声可以评估椎动脉血流及盗血情况。通过 CT 血管造影检查可以评估主动脉弓形、弓部分支之间的关系以及双侧椎动脉和 Willis 环情况。综合术前检查，患者左侧椎动脉为非优势侧且存在盗血。一般认为，满足以下条件之一者可以考虑手术干预：憩室孔直径超过 30 mm、与憩室相邻的主动脉直径超过 50 mm、患者有严重的压迫症状、动脉夹层形成、椎动脉盗血致颅内缺血严重者。本例患者有相应指征，可行手术治疗。
1.5 术前讨论
结合患者症状、体征及影像学检查结果诊断 Kommerell 憩室明确。术前评估发现，患者左侧椎动脉为非优势侧且存在盗血，若术中封闭左锁骨下动脉导致后循环缺血可能性比较小，患者不存在食管压迫症状，经讨论后决定行腔内修复术、左锁骨下动脉弹簧圈栓塞封堵憩室、主动脉覆膜支架植入术。患者术中及术后可能发生Ⅰ型内漏，术中需准确定位支架，给予足够的锚定区；关于Ⅱ型内漏的发生，可术后密切随访患者，大部分患者可血栓化。另外，患者术中及术后可能发生左椎动脉缺血，术中可给予升高血压缓解缺血，并可预先球囊阻断左锁骨下动脉，观察患者左椎动脉及左锁骨下动脉缺血情况，若存在缺血，需行锁骨下动脉转流重建锁骨下动脉及椎动脉。
2 手术步骤
患者取仰卧位，在局部麻醉下，Seldinger 技术穿刺右股动脉，置入 7F 血管短鞘（日本 Tempo 公司），于右股动脉预置双缝合器（美国 Abboott PerClose 公司），常规给予肝素 100 U/kg（华北制药股份有限公司）。穿刺双肱动脉，置入 5F 血管短鞘（日本 Tempo 公司），右股动脉行导管造影见憩室位于降主动脉前壁，主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉及左锁骨下动脉，左锁骨下动脉起始于憩室并重度狭窄，左椎动脉纤细，血液倒流入左锁骨下动脉，右椎动脉正向血流，为优势侧。右股动脉处将 7F 短鞘交换成 18F 的长鞘（美国 Gore 公司)，经右肱动脉置入猪尾导管定位造影（美国 Cook 公司），将 Relay 覆膜支架经右股动脉入路植入降主动脉，支架头端位于右锁骨下动脉边缘，造影见支架位置良好，未见内漏及移位。经左肱动脉入路，将单弯导管（日本 Tempo 公司）通过左锁骨下动脉选入憩室内，在憩室内释放羊毛钢丝圈 4 枚（美国 Cook 公司，15 mm），在左锁骨下动脉内释放羊毛钢丝圈 4 枚（美国 Cook 公司 15 mm 者 2 枚、8 mm 者 2 枚），再次造影，胸主动脉支架位置良好，憩室未见显影，左锁骨下动脉远端晚期显影。缝合器（美国 Abboott PerClose 公司）缝合右股动脉。术毕，手术时间 55 min，术中出血量约 20 mL。
3 术后过程
患者术后无头晕、头痛、视力障碍、四肢疼痛等不良症状，双侧脉压差无显著变化，与术前基本一致。术后超声提示，左锁骨下动脉盗血。术后第 6 天时患者康复出院。长期抗血小板、降脂对症处理，阿司匹林 100 mg（1 次/d），瑞舒伐他汀 10 mg（1 次/d）。患者术后采用 CT 血管造影（图 1d–1f）随访，观察支架形态、内漏，同时了解有无脑部、上肢缺血等并发症的发生。出院后第 12 个月随访时，无脑部及上肢缺血症状及其他不良症状发生，主动脉内支架形态良好，无移位，无内漏，憩室充分血栓化。
4 讨论
4.1 Kommerell 憩室的病因及分型
4.1.1 病因
Kommerell 憩室是主动脉憩室的一种特殊类型。主动脉憩室是主动脉弓先天发育畸形，是主动脉局部扩张，当扩张的主动脉上发出迷走锁骨下动脉时被称为 Kommerell 憩室[2]。人类主动脉弓的发育过程是由早期环形主动脉弓逐渐演变为单一主动脉弓的过程，这一演变过程若发生异常将会导致血管畸形的发生。在胚胎早期，一般在 5～7 周逐渐形成原始的 6 对动脉弓，其中第 1、2、5 对主动脉弓大部分消退，第 3 对主动脉弓衍化为颈动脉，双侧第 4 对主动脉弓分别发出锁骨下动脉。第 4 原始背弓未能退化消失就会形成主动脉憩室。迷走锁骨下动脉，起源于膨大的主动脉憩室就会形成 Kommerell 憩室。
4.1.2 分型
根据锁骨下动脉的起源将主动脉憩室分为 3 型：Ⅰ型，左侧主动脉弓并发主动脉憩室及迷走右锁骨下动脉；Ⅱ型，右侧主动脉弓伴主动脉憩室及迷走左锁骨下动脉；Ⅲ型，导管憩室。其中第Ⅰ、Ⅱ型被称为 Kommerell 憩室。国内学者[3]按主动脉弓发育的畸形侧别分为左位及右位主动脉弓，根据血管分支的情况再进行分类，Ⅰ型，镜面分支型即锁骨下动脉及颈动脉依次起源于主动脉弓并呈对称分布；Ⅱ型即伴迷走锁骨下动脉型。当然也存在一些其他的畸形，如合并双弓畸形的 Kommerell 憩室[4]和双椎动脉起源异常的 Kommerell憩室[5]。本病例报道中讨论的患者按照 Salomonowitz分型[6]是典型的Ⅱ型，即右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉开口起源于 Kommerell 憩室。Kommerell 憩室这种类型很少伴有心脏畸形，但可伴发气管、食管受压，主要因为Ⅱ型右位主动脉弓，动脉导管或韧带多在左侧，位于 Kommerell 憩室或迷走左锁骨下动脉与左肺动脉之间，这样就由动脉导管或韧带、左肺动脉、肺动脉干、升主动脉、右位主动脉弓、Kommerell 憩室、迷走左锁骨下动脉等结构形成了一个完整的血管环，该血管环通常很宽松，所以大多数食管或气管压迫症状很轻微或缺如。
4.2 Kommerell 憩室的流行病学特征
Kommerell 憩室的发病率较低，其中右锁骨下动脉异常的左主动脉弓患病率为 0.7%～2.0%[7]，左锁骨下动脉异常的右主动脉弓患病率为 0.04%～0.4%[8]。异位的锁骨下动脉走形路径不同，其中异常锁骨下动脉经食管后向上通入上肢者占 80%，通过食管与气管之间者占 15%，经气管前者占 5%[9]。本例患者属于食管后位的异常左锁骨下动脉，在左主动脉弓与异常的右锁骨下动脉中男性 25%、女性 75%，而对右主动脉弓异常左锁骨下动脉的男性占 67%、女性占 33%[10]。Kommerell 憩室并发破裂的比率在 0～50%，其中破裂憩室的大小为 4～10 cm，破裂率高达 19%[11]。其次，右弓右降导致主动脉弓形成穹顶样结构，导致血流对主动脉弓直接冲击，导致患者容易发生夹层。
4.3 Kommerell 憩室的诊断
文献[12]报道，当异位锁骨下动脉起始部膨大处的直径大于正常锁骨下动脉直径的 1.5 倍时才考虑诊断为 Kommerell 憩室，如果小于这个值则称为迷走锁骨下动脉。临床上的辅助检查手段包括超声[13]、血管造影、CT 及 MRI。超声操作便利，但受气体干扰不够敏感，主要用于明确有无合并心脏畸形；血管造影可明确诊断主动脉憩室并进行分型，但为有创检查，操作繁琐；CT 及 MRI 可以为血管的解剖提供信息，但是 MRI 检查时间长，CT 检查是诊断本病一种快速便捷的检查方法。
4.4 Kommerell 憩室的临床表现及手术指征
据文献[14]报道，大约 5% 的成人伴异常锁骨下动脉患者出现症状。成人患者的常见症状有吞咽困难、胸痛或上肢血压差异，然而呼吸道症状在儿童患者中比成人更常见，因为没有气管僵硬。对于手术指征，一般认为，当憩室孔直径超过 30 mm、与憩室相邻的主动脉直径超过 50 mm、有严重的压迫症状、夹层形成、椎动脉返流颅内缺血严重者之一者通常可以考虑手术干预。也有研究者[15]认为，Kommerell 憩室直径与同侧正常锁骨下动脉直径之比为 1.5～2.0 时需要切除。手术的关键是解除压迫，避免憩室破裂和重建变异的锁骨下动脉。
4.5 Kommerell 憩室的治疗
4.5.1 开胸手术
文献[16]报道的第 1 例接受外科治疗的患者采用的开放手术，通过简单结扎异常血管以治疗吞咽困难。但对于有异常锁骨下动脉的儿童，单纯结扎很少会引起缺血性并发症，但成年患者可能会出现上肢缺血或锁骨下盗血现象。Esposito 等[17]报道，在没有恢复手臂血流量的情况下接受治疗的患者中有 64% 出现明显的缺血性并发症，如皮肤温度低及静息痛。因此，在成人中若有必要，建议重建异常动脉[18]。锁骨下动脉的重建可通过开胸原位重建、锁骨上和颈部切开行颈动脉至锁骨下动脉搭桥或将异常动脉转位至颈动脉[10]。开放手术创伤大，并发症多。国内刘朝兵等[19]报道了 1 例患者采用开放手术后声音嘶哑及左侧声带麻痹。Barr 等[18]总结 99 例右位主动脉弓经过了积极的外科治疗，术后死亡 5 例，全为开放手术患者。但如果结扎病变侧锁骨下动脉血压与对侧肢体血压无明显差别，或者锁骨下动脉盗血且同侧椎动脉为非优势型，也可不做锁骨下动脉的重建。总之，开胸手术行主动脉憩室部分切除人工血管替换术，该手术方式可以切除 Kommerell 憩室及周围粘连的纤维结缔组织尤其是气管、食管周围的纤维组织，从而解除对气管食管的压迫[20]。开胸手术的缺点是，手术需要体外循环，甚至是深低温体循环，处理左锁骨下动脉比较棘手[16, 21]。另外，Kommerell 憩室患者通常喉返神经的走形多发生变异，手术中很容易损伤喉返神经，影响患者的生活质量。
4.5.2 杂交手术
为了减少 Kommerell 憩室手术的创伤，针对此，部分学者采取杂交手术方案。杂交手术一般采取颈动脉-锁骨下旁路-并结扎左锁骨下动脉近端以防止Ⅱ型内漏的发生，然后通过股动脉入路于主动脉弓植入支架[22]。在手术中尽量远离憩室处进行血管吻合，因为憩室吻合口易破碎，渗血明显，无法修补，这一现象在承文龙等[23]的研究中有报道。
4.5.3 腔内技术
随着腔内技术的不断发展与进步，由于其微创性优点，越来越多的主动脉病变采取腔内治疗[24]，能够明显降低患者的致残率及病死率[25-26]。完全腔内治疗在右位主动脉弓的患者有足够的锚定区，异常的锁骨下动脉在没有血管重建的情况下可考虑弹簧圈栓塞，也可开窗或烟囱法重建锁骨下动脉，优势侧椎动脉需要重建，否则容易导致脑梗的发生[27]。第 1 例完全腔内动脉修复是由 Gafoor 等[28]报道的，采用定制支架，开窗行颈动脉和异常锁骨下动脉重建。目前完全腔内治疗无死亡病例报道，但因未进行锁骨下动脉重建可出现手臂跛行和Ⅱ型内漏。然而腔内治疗对患者的动脉解剖有一定的要求，主动脉弓变异增加了腔内修复术的难度。对于患者的右位主动脉弓相较左位弓而言主动脉更加扭曲，增加了支架上行的难度，并且患者主动脉分支血管变异，可能导致支架近端锚定区不足。为了解决锚定区不足的问题，目前腔内应用最多的就是烟囱技术及开窗技术。最近 Sun 等[29]采用 3D 打印技术辅助治疗取得很好效果。腔内治疗虽然避免了开胸，但对于有食管和气管压迫的患者，无法缓解患者梗阻的症状。腔内由于缺乏长期的治疗结果，但对于体弱的患者或是无明显压迫症状的患者应该优先考虑血管腔内治疗，尤其适用于憩室破裂的抢救。锁骨下动脉狭窄影响上肢血供及椎动脉颅内血供，需谨慎对待。本病例伴锁骨下动脉开口重度狭窄，术前检查提示血液倒流且患者术前无上肢和后循环缺血症状，不存在上肢及颅内缺血问题及是否需要恢复椎动脉正向血流的问题，因此，认为患者不存在后循环缺血及上肢缺血症状的情况下可封闭锁骨下动脉，结果患者术后未发生后循环及上肢缺血改变。
总之，患者手术的安全得益于术前的充分评估，超声、CT 血管造影、磁共振及数字减影血管造影均有一定的优势，但也有不足，将这些影像相互结合，互相补充，准确评估变异血管的起源及走向，以便选择更好的治疗方案。通过影像学要充分评估主动脉弓形、锚定区长度、上肢及头部血供情况。右位主动脉合并迷走左锁骨下动脉 Kommerell 憩室较罕见，传统手术病死率较高且对患者损伤大，采用腔内修复术，创伤小，恢复快，是一种较好的术式选择。完全腔内修复手术治疗该种病例文献报道较少[14]，目前大家接触的病例数目尚不足，治疗经验还需要进一步积累，虽然有研究者[30]报道中期疗效显著，但病例数有限，远期疗效有待于进一步观察随访。总之 Kommerell s 憩室的治疗策略的选择应基于患者的解剖、耐受情况和外科专业知识而定。
重要声明
利益冲突声明：本文全体作者阅读并理解了中国普外基础与临床杂志的政策声明，我们没有相互竞争的利益。
作者贡献声明：刘一人和徐兆明撰写文章，齐一侠、崔世军和郭连瑞相关文献查询，齐立行和佟铸进行图片处理，郭建明协助格式编辑，谷涌泉指导文章写作。
伦理声明：该研究已通过首都医科大学宣武医院的伦理审核批准。
志谢 感谢所有为本文的成稿做出贡献的医生。
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