1.定义：PEcoma是一种间叶源性肿瘤，瘤细胞显示与血管壁有局部相关性，通常表达色素标记（HMB45）与平滑肌标记（desmin）。
2.PEcoma家族包括：
(1)血管平滑肌脂肪瘤（AML）：好发于肝肾，可伴TSC；
(2)糖瘤（CCST）：好发于肺，可伴TSC；
(3)淋巴管肌瘤病（LAM）：好发于肺和盆腔，可伴TSC；
(4)PEcoma非特指
*TSC：结节硬化综合征，是一种常染色体显性遗传病，临床表现为皮肤硬结，发育迟缓、癫痫等。
3.镜下：
(1)低倍镜下，肿瘤细胞排列成巢状、梁状、片状，与大血管密切相关，沿血管壁呈放射状排列；
(2)高倍镜下，肿瘤细胞呈上皮样、梭形或蜘蛛样细胞，胞浆透亮或嗜酸，有颗粒感；
(3)TFE3重排的PEcoma为透明胞浆。
4.HE图片：
(1)血管平滑肌脂肪瘤（AML）：
(2)糖瘤（CCST）：
(3)淋巴管肌瘤病（LAM）：
5.免疫组化：表达HMB45、desmin、SMA；不表达S-100。
6.分子：
(1)TSC缺失：可用mTOR抑制剂（西罗莫司）治疗；
(2)TFE3基因融合。
7.上皮样PEcoma特点
(1)是一种恶性潜能不定的肿瘤，可伴髓外造血；
(2)镜下：上皮样细胞形态，蜘蛛样细胞；
(3)发生于肾脏时，上皮样细胞需≧80%才可诊断，注意与肾癌鉴别；
(4)发生于肝脏时，上皮样细胞需≧50%才可诊断，注意与肝细胞肝癌鉴别；
8.PEcoma变异型：
(1)硬化性PEcoma：间质硬化，与TSC无关；
(2)纤维瘤样PEcoma：以梭形细胞为主；
9.恶性PEcoma的诊断标准：
(1)>5cm；
(2)边界浸润；
(3)高级别核；
(4)肿瘤性坏死；
(5)核分裂>1个/50HPFs；
(6)血管侵犯；
(7)2条以上可认定为恶性。
10.PEcoma家族预后：
(1)血管平滑肌脂肪瘤（AML）：发生于肾的AML呈浸润性生长，可复发，伴TSC时提示预后不良；发生于肾外的AML为良性；
(2)糖瘤（CCST）：预后较好；
(3)淋巴管肌瘤病（LAM）：局限性病变切除后可长期生存；广泛累及者可致死；
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