本系列笔记根据【衡道病理】淋巴瘤体系课程整理，本文依据朱雄增老师第二讲内容整理，希望帮到大家。
易误诊为淋巴瘤的反应性淋巴结病可以分成两个部分，一是临床医生容易误诊为淋巴瘤的疾病，比如Castleman病、结节病、Rosai-Dorfamn病（伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症、SHML）等；一是病理医生容易误诊为淋巴瘤的疾病，如传染性单核细胞增生症、Kikuchi病、猫抓病、皮病性淋巴结炎、自身免疫淋巴细胞增生性综合征等。
Castleman病
纵隔/腹腔淋巴结肿大，临床容易误诊为恶性淋巴瘤。
Castleman病的3个类型：局限性玻璃样血管型Castleman病（HV-CD）、局限性浆细胞型Castleman病（PC-CD）、多中心性Castleman病（MCD）。
Castleman病现代分类：非HHV8相关：单中心局限性玻璃样血管型Castleman病、单中心局限性浆细胞型Castleman病、多中心局限性浆细胞型Castleman病；HHV8相关：不伴有浆母细胞淋巴瘤（HHV8 MCD）、伴有浆母细胞淋巴瘤（HHV8 PBL）。
局限性玻璃样血管型Castleman病（HV-CD）
1．淋巴结包膜增厚，淋巴窦减少或消失；
2．滤泡：生发中心萎缩，异常玻璃样血管穿入，套区细胞增生侵入生发中心，同心圆排列，将萎缩的滤泡分隔成一个或多个，生发中心内滤泡树突状细胞（FDC）常显著增生（CD21阳性）还可能发生滤泡树突细胞肉瘤；
3．副皮质区：高度富于血管，血管壁也可玻璃样变，血管间为密集小淋巴细胞，通常无大淋巴细胞和浆细胞，可见浆细胞样树突细胞增生（CD123 ）。
局限性浆细胞型Castleman病（PC-CD）
1.淋巴结滤泡散在分布、套区存在、淋巴窦完整；
2.副皮质区和髓质大量成熟浆细胞增生，约半数浆细胞Lambda 、Kappa-，当Kappa 时不考虑本病；
3.血清IL-6常升高。
多中心性Castleman病（MCD）
与局限性浆细胞型Castleman病（PC-CD）相似；套区界限模糊，滤泡溶解；
浆细胞和浆母细胞可有非典型性（可进展为浆母细胞淋巴瘤），淋巴窦仍存在，血管明显增生，浆细胞和浆母细胞Ig为多克隆性（是其不诊断淋巴瘤的原因）。
不伴有浆母细胞淋巴瘤（HHV8 MCD）
相似于多中心PC-MCD，浆母细胞可以位于生发中心内和生发中心外，当浆细胞聚集于生发中心内外时可形成所谓的微淋巴瘤；浆母细胞表达单克隆IgM和Lambda、表达HHV8、潜伏核抗原1（LANA1、ORF73）和IL-6；Ig为多克隆或单克隆。
伴有浆母细胞淋巴瘤HHV8 PBL
当非典型浆母细胞弥漫成片时，诊断为Castleman病伴浆母细胞淋巴瘤；浆母细胞表达IgM/Lambda、LANA1、IL-6；此时Ig为单克隆。
Castleman病的鉴别诊断
鉴别诊断：滤泡树突细胞肉瘤（如下图）、卡波西肉瘤、混合细胞的霍奇金淋巴瘤、大B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤。
案例：本例为Castleman病的基础上发生了滤泡树突细胞肉瘤。
结节病
20-40岁女性，男女之比约为1:2；呼吸道症状（咳嗽、气急、胸痛），可有发热、乏力、体重减轻和盗汗；
90%双侧肺门和纵隔淋巴结对称性肿大或肺累及；皮肤、眼、浅表淋巴结、肝、脾、骨等也可累及；血清血管紧张素转化酶（ACE）升高，Kveim实验阳性（将病人病变组织注入病人皮下会出现同样的皮下病变）。
结节病病理学：
肉芽肿境界清楚，由上皮样细胞组成，散布一些多核巨细胞、浆细胞和纤维细胞组成；肉芽肿的中央无坏死，偶尔有纤维素样坏死灶；多核巨细胞可为异物型或Langhans型；胞浆内包涵体（星形小体、Schaumann小体、草酸钙结晶和Hamazaki-Wesenberg小体）。
Rosai-Dorfamn病（伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症、SHML）
20岁以下的儿童和青少年，男性稍多；多个淋巴结（尤其颈部）肿大；40%病例累及结外（上呼吸道、皮肤、眼眶、涎腺、软组织、CNS）；大多数月至数年后可自发性消退。
病理学：
l淋巴结包膜增厚，纤维化；
l淋巴窦显著扩张，充满特征性组织细胞（明区），该组织细胞体积大，胞浆非常丰富直径为小淋巴细胞核6-12倍，因该组织细胞功能缺陷，可见淋巴细胞游入组织细胞中；
l髓质的索和窦内大量浆细胞（暗区）；
l组织细胞：CD163 、CD68 、S-100 ，溶菌酶（Lys）-/弱 ，CD1α-、Langerin-、Cd21-、CD35-。
鉴别诊断：
组织细胞肉瘤（HS）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）、转移性癌、转移性恶性黑色素瘤、朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）。
传染性单核细胞增生症（IM）
青少年最常见；由EBV感染后出现发热、咽痛、淋巴结肿大，扁桃体增大和脾肿大（50%）；白细胞增高（12-25×/L）、淋巴细胞占60%，非典型淋巴细胞占10%-20%（95%为T细胞）；血清monospot试验 ，EBV抗体 。
病理学：
病变早期，单核细胞样B细胞增生伴反应性滤泡细胞增生，淋巴窦存在；继之免疫母细胞、浆母细胞和浆细胞弥漫增生，正常结构不易辨认；增生细胞CD20 ，但阳性强度不一（因一系列不同时期的B细胞增生，故出现表达强弱不一），CD30 、LMP1 、EBER 。
鉴别诊断：
弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）、霍奇金淋巴瘤（HL）、药物诱导性淋巴结炎、巨细胞包涵体病毒感染（CMV）和HHV-6感染。
Kikuchi病
年轻女性（平均年龄25.5岁），多见亚洲人；淋巴结肿大（尤其颈部淋巴结），单个，偶多个，最大直径<2cm；常伴发热和触痛；1-4个月内自行消退，偶可复发（<4%)预后良好。
1.增生期：RFH/RPH背景上多个互相不相连的斑片状受累区，由增生淋巴细胞、组织细胞和浆细胞样树突细胞组成；淋巴细胞为CD3 、CD4 的T细胞；组织细胞胞浆丰富，常吞噬细胞碎屑、核呈新月形、扭曲或印戒样，CD68 、MPO （需要与髓系肉瘤鉴别）；浆细胞样树突细胞胞浆中等量，CD123 ；单个细胞坏死，核碎屑；缺乏中性粒细胞。
2.坏死期：斑片状受累区可融合成不规则地图状坏死；中央坏死区嗜伊红凝固性坏死，混有许多组织细胞和核碎屑；周围为组织细胞和淋巴细胞（CD3 、CD8 ）；外层为淋巴细胞和免疫细胞。
3.消退期：坏死灶被纤维和肉芽组织替代，出现大量泡沫状组织细胞。
鉴别诊断：
弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、T细胞淋巴瘤（PTCL）、系统性红斑狼疮（SLE）、Kawasaki病。
系统性红斑狼疮（SLE）
SLE为自身免疫性疾病；
临床表现：颊疹、盘形疹、光过敏；口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾功能异常、神经系统疾病、血液学改变、免疫异常和抗核抗体；
病理学：同Kikuchi病，但可见苏木素小体（HB），为10um的均一紫色小体，分布于坏死灶内或附近。此外，如存在大量浆细胞、明显RFH、血管炎、包膜或包膜周围炎，应疑为SLE。
Kawasaki病
又称为黏膜皮肤淋巴结综合征；主要累及5岁以下亚洲儿童的罕见性疾病；临床上分二期：第一期：高热至少持续5天以上；眼结膜炎；皮疹；四肢远端病变；口腔粘膜炎和淋巴结肿大。
第二期：脱皮，尤其手和足；关节痛；腹泻、呕吐或腹痛；
如不治可发生血管炎，威胁生命，静脉内注射r球蛋白和/或高剂量阿司匹林可治愈。
病理学：地图样纤维素坏死、核碎片、伴中性粒细胞浸润纤维素性血栓，常超出坏死区，动脉炎。
猫抓病（CSD）
汉塞巴尔通体引起的感染性疾病；好发生于儿童和青少年；
猫或其他小动物抓伤或咬伤病史；皮肤出现红斑、丘疹、水疱、结痂；1-3周后淋巴结肿大。
淋巴窦和滤泡间区大量单核细胞样B细胞增生，散在中性粒细胞和组织细胞；化脓性肉芽肿相互融合成不规则形和星形，中央为中性粒细胞碎屑和纤维素样性坏死，周边为栅栏排列的组织细胞；多核巨细胞少或无；浆细胞和免疫母细胞增生。
鉴别诊断：结节硬化性霍奇金淋巴瘤（NSCHL）、结性病肉芽肿、耶尔森菌感染。
皮肤病性淋巴结炎（DL）
皮肤的良性或恶性病变引起的引流区淋巴结肿大；成年男性，男女比例2:1；皮肤瘙痒，淋巴结肿大，尤其是腋窝淋巴结和腹股沟淋巴结，部分患者周围血中嗜酸性粒细胞增多。
病理学：
淋巴结轻-中度增大，质坚实，切面灰黄至浅棕色，可有黑色条纹，低倍镜下淋巴副皮质区显著扩大，表现为结节性、不规则或弥漫性感染区；增生的细胞由交指树突细胞（IDC增生为主）、Langerhans细胞（LC）和组织细胞（HC）组成；
**IDC：s-100 、CD1α-、Langerin-；LC：s-100 、CD1α 、Langerin ；HC：CD163 、CD68 、Lys 。
病变内淋巴细胞大多为CD3 、CD4 辅助T细胞，有些T细胞CD7-；无论良恶性皮肤病的淋巴结内都可有一些散在的，核呈脑回状的小淋巴细胞；当脑回状小淋巴细胞出现非典型性和核分裂象，呈簇状或片状分布时，应考虑为MF/SS累及淋巴结。
自身免疫淋巴细胞增生性综合征（ALPS）
大多数由Fas、FasL或caspase基因胚系突变，少数由Fas基因体细胞杂合性突变引起淋巴细胞凋亡受阻，导致淋巴细胞增多、全身淋巴结肿大、肝肿大、高r球蛋白血症和自身免疫现象。
好发于儿童和年轻人，全身淋巴结肿大，自身抗体阳性反应，循环中CD4-、CD8-T细胞增加，自身免疫性疾病。
病理学：
淋巴结副皮质区高度增生，增生的细胞由免疫母细胞、浆细胞和中等大的透明细胞组成；增生的细胞为CD3 、D4-、CD8-、CD45RO-、CD57 的T细胞，TIA1 、perforin ；浆细胞为多克隆性。
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