【最新】2023欧洲EAN/PNS:吉兰-巴雷综合征的诊断和治疗指南

吉兰-巴利综合征 (GBS) 是一种急性多发性神经根神经病。症状的表现和严重程度可能差异很大。除了无力和感觉障碍外，患者还可能出现脑神经受累、呼吸功能不全、植物神经功能障碍和疼痛。本文主要针对吉兰-巴雷综合征的诊断和治疗提供循证指导，共提出了14条推荐意见，涵盖GBS的诊断、治疗和预后

GBS的认识历史

1938年，Guillain在欧洲比利时会议上将GBS分为4型：(1)四肢受累型；(2)四肢和颅神经同时受累型；(3)颅神经受累型；(4)多发性神经根病伴意识障碍。

1951年，Bickerstaff报道感染后出现眼肌麻痹，嗜睡和共济失调且自发性痊愈的3个病例，1957年，再次报道8例特征性表现为意识障碍、眼外肌麻痹和面肌瘫痪的患者，1978年，命名为“Bickerstaff脑干脑炎(BBE)”。

1956年，Fisher报道了3例患者均表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失和脑脊液蛋白细胞分离，被命名为’Miller Fisher综合征’，认为是GBS的变异型。

到20世纪90年代，研究发现MFS和BBE患者血清中普遍存在特异性相同的抗GQlb IgG抗体，提示MFS和BBE两者可能同时存在。

2001年，Odaka等对194例抗GQlb IgG抗体阳性的患者进行分析，结果发现MFS、伴眼外肌麻痹的GBS、BBE和急性眼外肌麻痹是具有相同自身免疫发病机制、关系密切的连续性疾病，并首次提出’抗GQlb抗体综合征’的概念。

GBS的常见发病机制分子模拟假说：具有cst-II (Asn51) 的空肠弯曲杆菌分离物带有模拟 GQ1b 的脂寡糖，此类菌株的感染可能会引发抗GQ1b抗体的产生，发生交叉免疫反应。

GQ1b的体内高表达的位置：动眼、滑车、展、舌咽和迷走神经的髓外部分及神经－肌肉接头处；肌梭内a类传入纤维、背根神经节中一些大的神经元；脑干网状结构。

目前认为抗 GQ1b 抗体综合征的病理生理学为轴索型GBS。

GBS的临床表现

吉兰巴雷综合征的诊断流程：见下图

GBS的临床特点和诊断标准

感觉运动型GBS或运动型GBS诊断标准：

必须满足的特点

最后编辑：2024-05-01

作者：y930712

这个作者貌似有点懒，什么都没有留下。