MSA-C矢状位桥脑隆起部分变平,小脑蚓部萎缩,四脑室显著扩张。右图同一患者T2特征性十字面包征,同时在小脑中脚有对称的高信号。十字面包征是由于脑桥脊的横向桥小脑纤维髓鞘丢失产生。左图MSA-P型患者SWI显示壳核低信号,壳核外侧部受累最明显,这是由于MSA中铁沉积较高所致。右图同一患者T2由于铁沉积壳核低信号,除此之外,可见壳核外侧部有轻微的T2高信号,“壳核缘高信号”。左图MSA-C型,小脑皮层萎缩,水平裂显著,四脑室扩张。右图同一患者桥脑下部小脑萎缩,最明显的征象是萎缩的脑桥内十字形高信号,十字面包征。左图:散发型橄榄桥小脑萎缩患者,椎体和小脑下脚明显的、对称性的高信号,右图同一患者T2大脑中脚、齿状核和桥脑位置高信号。左图T1相对教平的桥脑和延髓。T2壳核外观小,低信号,外周有一圈薄的高信号,与整体脑沟和脑室扩大相比,白质外观正常。1、术语多系统萎缩MSA 成人发病的致命性神经变性疾病,通过症状和体征区分有3种临床亚型小脑性MSA-C散发的橄榄桥小脑萎缩sOPCA锥体外系型MSA-P 纹状体黑质变性SND自主神经型MSA-AShy-Drager综合SDS2、影像一般表现:桥脑、延髓萎缩变平,小脑蚓部、半球萎缩MSA-C 桥脑、小脑中脚、小脑半只T2高信号,桥脑是十字面包征MSA-P 壳核背外侧T2信号减低,±壳核外侧缘T2信号增高。3、鉴别诊断帕金森 致密部变薄脊髓小脑性共济失调 有严重的脊髓、延髓萎缩进行性非家族性成年发病的小脑病变 多种原因,中线小脑萎缩遗传性橄榄小脑萎缩 桥脑、小脑萎缩遗传性小脑萎缩 中年为主,严重的上蚓部萎缩4、诊断要领MRI特征可能重叠;在每种MSA亚型中所有MR表现均可被观察到。
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