GIST 是一种好发于消化道的间叶源性肿瘤，在临床上显示不同的生物学行为，以瘤细胞显示卡哈尔间质细胞（interstitial cells of Cajal）分化为特征，免疫组织化学标记显示瘤细胞通常表达CD117 和 DOG1，分子检测显示大多数病例具有KIT或 PDGFRA 基因活化突变，少数病例涉及其他分子 改 变 ，包括琥珀酸脱氢酶（SDH）亚单位 、BRAF、NF1、K/NRAS 和 PIK3CA 等基因突变，以及NTRK3、FGFR1和BRAF等基因重排等。
1.组织学形态
根据肿瘤细胞的形态将 GIST 分为梭形细胞型、上皮样型和梭形细胞‑上皮样混合型3种主要亚型。少见类型包括去分化型。此外，肿瘤间质也可有胶原化、骨化/钙化、黏液样变、炎性细胞浸润、出血坏死和囊性变等改变。
1. 梭形细胞型：占 50%~70%。主要由形态相对一致的梭形细胞组成，瘤细胞的密度、异型性和核分裂象因病例而异。部分 GIST 病例于核端可见空泡。梭形细胞多呈束状或交织状排列，有时可见器官样、假菊形团样或栅栏状等多种 排 列 方 式。 少数病例瘤细胞可显示有多形性。
2.上皮样型：占 20%~40%。瘤细胞呈上皮样、圆形或多边形（图 6），胞质可淡染、嗜伊红色或透亮状，少数病例可呈印戒细胞样或蜘蛛网状细胞样。瘤细胞多呈弥漫片状、巢状或结节状排列。少数病例瘤细胞可显示有多形性。
3. 梭形细胞‑上皮样混合型：占 10%。由梭形细胞和上皮样细胞混合组成，两种成分之间可有相对清楚的界限，或有移行。
4. 去分化型：GIST 中出现非 GIST 的高级别去分化成分，可为横纹肌肉瘤、血管肉瘤、多形性未分化肉瘤或其他少见的肉瘤类型。
2.诊断流程图
3.危险度分级
GIST 的危险度评估适用于原发完全切除的GIST。以下几种情形不作危险度评估：（1）各类活检标本，包括细针穿刺活检、空芯针穿刺活检和内镜活检等；（2）已发生复发和/或转移的GIST；（3）经过靶向治疗的GIST；（4）SDH缺陷型GIST。
目前仍根据肿瘤大小、核分裂象计数、肿瘤原发部位和肿瘤是否破裂 4种参数进行评估。（1）核分裂象计数：各单位或各病理医师使用的显微镜目镜有所不同，可作相应换算。大多数病理医师使用的显微镜目镜是 22 mm，故实际观察21 个 40 倍视野（HPF），相当于 5 mm2。（2）肿瘤破裂：病理科有时也收到破碎的肿瘤标本，但肿瘤的破裂情况需要由从事GIST手术治疗的临床或内镜科医师提供。以下几种情形属于肿瘤破裂：（1）肿瘤完整性受到破坏（破裂），合并或不合并肿瘤组织细胞溢出；（2）血性腹水；（3）肿瘤部位的胃肠道穿孔；（4）分块切除肿瘤、肿瘤的切开和肿瘤内解剖。以下 4 种情况不纳入 GIST 危险度分级的肿瘤破裂范畴：（1）肿瘤部位的黏膜缺损、肿瘤向胃肠道腔内破裂穿孔或造成消化道出血；（2）镜下肿瘤细胞的腹膜浸透（T4a）或仅有医源性的腹膜破损；（3）未发生并发症的经浆膜面空芯针或细针穿刺活检；（4）R1切除者。
肿瘤破裂如下：
4.术前靶向治疗后的病理学效应评估
靶向治疗后病理学效应（pathological response）评估与治疗及预后的相关性日益得到重视，表1为推荐试用的靶向治疗后病理学效应评估，供参考使用。对靶向治疗疗效判断（包括不同分子分型的靶向治疗）及预后相关性等研究尚有待于积累更多的病例分析。
5.TNM分期
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