2022年8月26日，欧洲心脏病学会（ESC）和欧洲呼吸学会（ERS）联合发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》发表在《欧洲心脏杂志》European Heart Journal和《欧洲呼吸杂志》European Respiratory Journal。
在学习《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南》前（以下简称指南），我们有必要了解指南中的循证证据分级。表1 推荐类别
- Class I：强烈推荐。循证证据和/或共识确定干预措施有效。
- Class II：循证证据和/或共识显示干预措施疗效不确定或结果矛盾。
- Class IIa：中等推荐，循证证据和/或共识显示干预措施获益大于风险。
- Class IIb：弱推荐，循证证据和/或共识不能确定干预措施获益大于风险。
- Class III：有害，强烈不推荐，循证证据和/或共识显示干预措施无效，在某些情况下可能有害。
表2 证据等级下面让我们来了解指南更新肺动脉高压定义更新第六届世界肺动脉高压研讨会（WSPH）最重要的建议之一是重新考虑肺动脉高压 (pH) 的血流动力学定义，即平静状态下，右心导管测量的平均肺动脉压 (mPAP) >20mmHg。指南认可该定义，并对PH定义进行扩展，将肺血管阻力（PVR）的临界值修订为2 Wood单位（WU）。PVR和肺动脉楔压（PAWP）纳入毛细血管前PH（IpcPH）的定义中，将肺血管疾病（PVD）导致的肺动脉压力升高与左心疾患（LHD）、肺血流升高或胸腔内压力增加导致的肺动脉压力升高区分开来。增加运动性PH，将其定义为休息和运动之间的平均肺动脉压力（mPAP）/ 心输出量（CO）斜率＞3 mmHg/L/min。
缩略语：CO，心输出量；IpcPH，孤立的毛细血管后肺动脉高压；CpcPH，联合毛细血管后和毛细血管前的肺动脉高压；mPAP，平均肺动脉压；PAWP，肺动脉楔形压力；PH，肺高血压。PVR，肺血管阻力；WU，Wood单位。
肺动脉高压分类更新与2015年ESC/ERS 的PH诊断和治疗指南相比，特发性肺动脉高压（IPAH）增加了 ‘急性血管药物试验无反应者 ‘和 ‘急性血管药物试验反应阳性者 ‘的亚组。IPAH压组中的遗传性PAH（HPAH）或药物或毒素相关PAH（DPAH）患者可能是急性血管药物试验反应阳性者。与第六届WSPH 一致，指南将’具有静脉/毛细血管特征（肺静脉闭塞性疾病/肺毛细血管瘤 [PVOD/PCH]）的PH’和 ‘新生儿持续性PH（PPHN）’纳入到第一类肺动脉高压（PAH）。在第三类PH（肺部疾病和（或）低氧所致PH）中使用 ‘通气不足综合征 ‘代替原先的的 ‘睡眠呼吸障碍’。单纯的夜间阻塞性睡眠呼吸暂停通常不是PH的原因，但肺动脉高压常见于通气不足综合征导致高碳酸血症的患者中。在第四类肺动脉高压（慢性血栓栓塞性PH, CTEPH）中，引入了伴有或不伴有肺动脉高压的慢性血栓栓塞性肺血管疾病（CTEPD）这一术语。换句话说，就是所有血栓栓塞后肺动脉内纤维化阻塞的患者都可被认为是CTEPD，而无论他们是否有PH。此次指南更新将球囊肺血管成形术（BPA）的推荐级别从Class IIb调整为Class I，确诊的不可手术的CTEPH或PEA后持续/复发的PH患者强烈推荐BPA治疗。肺动脉高压诊断更新肺动脉高压诊断的目标是早期识别PH患者，并进行风险分层；对于高风险或复杂的PH患者，建议快速转诊至肺血管病中心。肺动脉高压的症状和体征
- 中央性、周围性或混合性紫绀
- 肺动脉第2心音（P2）亢进和分裂
- 右心室第三心音
- 三尖瓣区第四心音
- 肺动脉瓣舒张期杂音，吸气相明显
有助于肺动脉高压病因诊断的迹象
- 杵状指：紫绀型冠心病、纤维性肺病、支气管扩张、肺静脉闭塞性疾病或肝病
- 杵状指/紫绀：动脉导管未闭/艾森曼格综合征
- 听诊发现（爆裂音或哮鸣音、杂音）：肺部或心脏疾病
- 深静脉血栓后遗症，静脉功能障碍：慢性血栓栓塞性肺动脉高压
- 毛细血管扩张：遗传性出血性毛细血管扩张症或系统性硬化症
- 指（趾）硬皮病，雷诺现象，指（趾）溃疡，胃食管反流症：系统性硬化症
右室后负荷的信号
- 颈静脉怒张，搏动增强
- 腹胀
- 肝（肿）大
- 腹水
- 周围性水肿
右室前负荷的信号
- 周围性紫绀（嘴唇和唇尖发青）
- 头晕
- 面色苍白
- 四肢冰凉
- 毛细血管充盈时间延长
肺动脉高压风险分层更新肺动脉高压风险分层指标进一步扩展，涵盖了临床指标、超声心动图、心脏磁共振成像（CMRI）。基于多参数风险模型，将患者分为低、中、高风险三层，并简化初始药物治疗。
根据世界卫生组织功能分级（WHO-FC）、6分钟步行距离（6MWD）和N-末端脑钠肽前体（NT-proBNP）的精确临界值，提出了肺动脉高压患者随访的四层风险评估工具，将患者区分为低风险、中-低风险、中-高风险和高风险人群。建议对状态稳定的患者每3-6个月随访评估1次，如果发生临床恶化则立即评估。随访期间的治疗策略基于四层模型调整，促进了治疗精准化。
指南修订了PAH治疗方案，强调肺动脉高压患者的心肺合并症的诊断，随访时的风险评估，以及联合治疗的重要性。出台了PH中心的标准，患者代表首次参与制定这些指南。此次指南更新了PH诊断中的亚组分类问题，对临床医生有直接影响的是治疗策略选择。根据PICO原则，即治疗策略应该考虑人群、干预、对照以及结局来制定。现有的循证医学证据包括：1，PH登记研究描述了初始联合疗法临床获益。2，尽管2015年ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南中，磷酸二酯酶5抑制剂（PDE5Is）治疗第2组和第3组PH的推荐级别是III级（有害，强烈不推荐），但大型观察性研究显示其仍在被广泛使用。3，第4组PH患者在球囊肺血管成形术之前使用PH靶向药物证据还不充分。
未完待续
参考文献：
2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension; Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS); Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG).
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