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2024
09-21

【高尚病例】易误诊为垂体瘤的Rathke囊肿

病例一高尚 

病史摘要

女,23岁,头痛一月余;无发热。

MR影像图

MRI平扫+增强:垂体前叶上缘见大小约8mmX7mmX7mm的类圆形稍短T1稍长T2信号,边缘欠清晰,视交叉轻度受压,垂体前叶上缘病灶延迟期呈稍低信号,边缘清晰;  

诊断:垂体前叶上缘类圆形病灶,考虑Rathke囊肿,建议定期复查。

病例二高尚 

病史摘要

女,16岁,癫痫一年;外院MRI平扫:垂体形态增大、信号异常。

MR影像图

MRI增强:垂体增大,最大高度约1.1cm,左右侧较对称,延迟期垂体前后叶之间中央区见大小约0.8cmX0.5cm的椭圆形低信号,边缘清晰;

诊断:垂体前后叶之间中央区椭圆形病灶,考虑Rathke囊肿。

病例三高尚 

病史摘要

女,27岁,体检。

MR影像图

MRI平扫+增强:垂体前后叶之间见大小约1.6cmX1.4cmX1.3cm的囊状短T1长T2信号,边缘清晰,视交叉受压,垂体柄受压显示不清,垂体前叶变薄,垂体前后叶之间囊状病灶未见明显强化,边缘清晰;

诊断:垂体前后叶之间囊状病灶,考虑Rathke囊肿。

Rathke 囊肿(Rathke cleft cyst,RCC)

概述

    Rathke 囊肿比较常见。1913 年由 Goldzieher 先报告,1943年 Frazier和Alpers先提出其起源于Rathke囊。人胚胎第4周时,原口外胚层上皮向背侧突出1囊,称 Rathke 囊。此囊迅速扩大,并与漏斗相连,囊前壁的上皮细胞分化成垂体前叶,后壁与后叶相连,生长较慢,形成中间部,囊腔为前叶细胞充满而逐渐退化,但在幼年仍有1裂隙存在于其间,至成年才完全消失。少数人该裂隙终生存在。当此裂隙内出现液体聚积时,则形成 Rathke cleft囊肿,通常简称 Rathke囊肿。

      组织学上,Rathke囊肿的壁为单层柱状上皮、纤毛柱状上皮或立方上皮,上皮内可含有纤毛上皮细胞、杯状细胞、鳞状细胞和基底细胞,少数囊壁混有假复层鳞状上皮。当囊肿合并炎症时,单层上皮可转变为复层上皮,并常伴有鳞状上皮化生。上皮下方为一层结缔组织。囊内的液体可为黏液、浆液、胶样物质或血清,常含有黏多糖、胆固醇、坏死的细胞碎片和含铁血黄素。Rathke囊肿很常见,常规尸检发现率13%~ 22%。

     绝大多数Rathke囊肿患者无临床症状,有症状的Rathke囊肿仅占颅内肿瘤样病变的1%。女性多见,发病年龄常在20~40岁。临床症状多为囊肿压迫周围结构(视交叉、下丘脑、垂体、垂体柄等)所产生,常表现为视力障碍、垂体功能不全及头痛、尿崩症等。Rathke囊肿直径多在3~10mm之间,境界清楚,圆滑,绝大多数完全位于垂体窝内,直径>10mm的Rathke囊肿可向鞍上发展,同时累及鞍内和鞍上,但Rathke囊肿完全位于鞍上罕见,偶见于个案报告。

影像表现

      CT平扫时多数鞍内Rathke囊肿呈脑脊液样低密度。所以,脑池造影CT扫描较容易显示,表现为低密度充盈缺损。Rathke囊肿的MR信号变化呈多样化,在MR T1加权图可表现为与脑实质信号相比的低信号、等信号或高信号,T2加权图多表现为高信号,也可呈低信号或者等信号。较常见的表现为囊肿在T1加权图呈低信号,在 T2加权图呈高信号,即长T1长T2信号,其次是短T1长T2信号,其他信号变化包括等T1等T2信号、等T1短T2信号、等T1长T2信号、短T1短T2信号号等,囊肿内也可同时呈多种信号变化。Rathke 囊肿 MR信号的多样化主要与囊内容物有关,囊内黏多糖含量高是造成 T1加权图高信号的主要原因。增强扫描囊肿本身不强化,囊肿周围正常的垂体腺组织强化,囊壁及囊内不钙化。有认为 Rathke 囊肿内有与囊液信号不同的小结节,简称漂浮结节,是Rathke 囊肿的特征性表现,但这种小结节常难以显示和辨认。

鉴别诊断

     较小的 Rathke 囊肿完全位于鞍内,呈长T1长T2信号变化者需要与垂体泌乳素瘤区别。通常Rathke囊肿边缘更圆滑更锐利,T1加权图信号较垂体瘤更低。在MR T1加权图呈高信号的 Rathke囊肿,与垂体微腺瘤内出血鉴别较困难,两者在MRT1加权图和T2加权图均可表现为高信号。通常 Rathke 囊肿的 T1高信号非常均匀。而垂体瘤出血可以不均匀,但较可靠的区别办法是定期MR复查,如果在数月后仍然表现为高信号,可认为是 Rathke 囊肿。

     在矢状位 T1加权图小的高信号Rathke囊肿与垂体后叶高信号紧密相连时,需要确定是否有Rathke囊肿存在,简单的办法是行脂肪抑制序列扫描,脂肪抑制时原T1高信号呈低信号说明为垂体后叶,仍然呈高信号说明为Rathke囊肿。

      向鞍上发展的 Rathke 囊肿需要与颅咽管瘤鉴别,鉴别的要点包括:①颅咽管瘤钙化率很高,而Rathke囊肿通常不钙化;②颅咽管瘤常同时有一定量的肿瘤实质存在,增强扫描时实质部分强化,而Rathke囊肿没有实质存在;③向鞍上发展的Rathke囊肿,其主体仍然在鞍内,而颅咽管瘤主体在鞍上,常向更上方发展,压迫三脑室底部。

      Rathke囊肿与蛛网膜囊肿通常容易区别.因为Rathke囊肿信号多与蛛网膜囊肿不同,在 T1加权图呈低信号、T2加权图呈高信号的 Rathke囊肿,其T1加权图信号也常较脑脊液信号稍高,而蛛网膜囊肿呈脑脊液信号。

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最后编辑:
作者:y930712
这个作者貌似有点懒,什么都没有留下。