全文链接【述评】重视常见神经免疫疾病激素冲击治疗和减量方案的规范性
要点如下：
一、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）
各国指南有关NMOSD的激素冲击治疗及减量方案详见表1。
我国2016年NMOSD诊治指南的激素冲击治疗及减量方案具有静脉疗程长、累积剂量大的特点（2021年指南类似，见下）。
研究发现，NMOSD急性期内重复超过2个疗程的激素冲击对于NMOSD患者神经功能的长期预后无显著影响。作者认为激素冲击治疗2次后仍无效的NMOSD不适宜进行第3次冲击，而应尽早联合血浆置换和（或）静脉输注免疫球蛋白等治疗。
补充：2021版中国NMOSD诊断与治疗指南关于糖皮质的推荐如下
7.1.1 糖皮质激素：静脉注射甲泼尼松龙（IVMP）治疗可促进NMOSD急性期患者神经功能恢复（A级推荐）。
（1）治疗原则：对于急性发作或复发患者IVMP治疗可迅速阻断病情进展，待病情稳定后，遵循先快后慢原则，逐渐阶梯减量，同时需视序贯药物起效时间，最终减至小剂量长期维持或停用。
（2）推荐用法：甲泼尼松龙1g静脉点滴，1次/d，3~5d；视病情减量至500mg静脉点滴，1次/d，3d；240mg静脉点滴，1次/d，3d；120mg静脉点滴，1次/d，3d；改为泼尼松60mg口服，1次/d，5~7d；50mg口服，1次/d，5~7d；顺序阶梯递减至中等剂量30~40mg/d后，依据序贯免疫治疗药物起效时效快慢，逐步放缓减量速度，例如每2周递减5mg，至5~10mg口服，1次/d，长期维持或停用。
（3）注意事项：在激素冲击后，需衔接序贯治疗药物。静脉激素冲击治疗应注意静滴速度，推荐持续3~4h缓慢静滴。推荐同时应用质子泵抑制剂预防上消化道出血，对于年龄较大患者，应监测凝血功能，预防发生血栓。激素其他常见副作用包括电解质紊乱以及血糖、血压、血脂异常等。注意补钾、补钙、补充维生素D，较长时间应用激素可加用双磷酸盐类药物。尽可能减少中等剂量以上激素疗程，以预防骨质疏松、股骨头坏死等并发症。
我国2019年及欧洲儿科联盟2020年关于MOG-AD的专家共识中，激素治疗方案均借鉴NMOSD，推荐大剂量、短疗程冲击，小剂量长期维持。
另外，作为中枢神经系统脱髓鞘疾病核心临床症状之一的急性脊髓炎，激素冲击治疗方案同前述，后续依据相关抗体是否呈阳性等综合评估后决定是否需长期激素维持治疗。
二、多发性硬化（MS）
大部分国家和地区的诊治指南对此意见较为一致：即推荐静脉使用甲泼尼龙1 000 mg/d，连用3~5 d。关于减量方案，各版指南多建议静脉激素冲击治疗后直接停用；仅病情较重或疗效不佳者需继续口服激素治疗。各国指南有关多发性硬化的激素冲击治疗及减量方案详见表2。
目前认为，延长激素用药时间对多发性硬化患者的神经功能恢复无长期获益。
新版共识明确推荐对病情较轻或神经功能恢复良好的患者，在静脉冲击治疗后直接停用激素；疗效欠佳者继续口服泼尼松60~80 mg/d，随后每2天减量5~10mg，直至减停，原则上总疗程不超过3~4周。减量过程出现症状加重或复发者，可再次予激素冲击治疗或改用血浆置换治疗。
有研究结果提示，多发性硬化患者非急性期间断规律行激素冲击治疗，有利于预防疾病复发、延缓残疾进展和减少颅内病灶，尤其是复发缓解型患者，甚至可延缓脑萎缩，达到更高级别的无疾病活动状态。
三、自身免疫性脑炎
临床实践中，高达80%的自身免疫性脑炎对免疫治疗有较好疗效，急性期可予激素冲击治疗，同时联合静脉输注免疫球蛋白或血浆置换。
意大利2019年专家共识推荐成人予甲泼尼松1 000 mg/d，儿童则按30 mg·kg⁻¹·d⁻¹计算，静脉疗程均为5 d。减量方案无具体描述，建议对一、二线治疗后症状改善不完全及有复发风险者，可每月1次行激素冲击维持治疗，连续1~2年。
中国2017年专家共识推荐静脉使用甲泼尼龙1 000 mg/d，连用3 d后改为500 mg/d，再用3 d。随后减药方案可继续静脉滴注甲泼尼龙40~80 mg/d，或直接改口服泼尼松1 mg·kg⁻¹·d⁻¹，维持2周后逐渐减量，每2周减5 mg，总疗程约为6个月。
四、炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
AIDP是吉兰-巴雷综合征最常见的亚型。国外临床经验和中国2019年吉兰-巴雷综合征专家共识均不推荐使用激素冲击治疗。
CIDP，部分学者认为甲泼尼龙1 000 mg/d，连续3~5 d，后续定期予甲泼尼龙1 000 mg/d，每周1次，逐渐延长间隔时间和减少药物剂量，对患者长期预后较好；部分学者则认为激素冲击对患者的残疾改善不明显，且增加了不良反应的发生。
2019年，我国CIDP诊治指南则推荐，病情严重者可予甲泼尼龙500~1000 mg/d，连续3~5 d后序贯口服泼尼松1~1.5mg·kg⁻¹·d⁻¹，维持1~2个月后，每2~4周减量5~10 mg，至20 mg之后缓慢减量，每4~8周减量5 mg/d，或小剂量维持，疗程为1.5~2年。
值得注意的是，对纯运动型亚型的患者，激素治疗可能导致其病情加重，故不建议行冲击治疗。
补充：2021欧洲CIDP指南推荐
推荐激素用于CIDP。临床以口服方案最为常用，泼尼松60 mg/d （或甲强龙48mg），缓慢逐渐减量，6-8个月。有甲强龙 500mg 每月4次，连用6月方案。具体参见指南。
五、重症肌无力危象（MG）
大剂量激素治疗初期（2周内）可能导致25%~70%的重症肌无力患者症状加重，诱发肌无力危象，激素冲击治疗一般仅用于有创机械辅助通气的危象患者。
2016年的德国指南中，有提及肌无力危象时的激素冲击治疗方案，但日剂量选择范围较大，为甲泼尼龙500~2 000 mg。临床实际中，针对病情严重的危象患者，欧美神经科医生也会选择联合血浆置换或静脉输注免疫球蛋白进行激素冲击治疗，且静脉冲击后序贯口服激素，逐渐减量至最低有效剂量，长期维持。
2015年日本的重症肌无力诊治指南及2014年重症肌无力胸腺切除术术后危象的诊治建议均推荐激素冲击治疗，具体方案为静脉使用甲泼尼龙1 000 mg/d，连续3 d。2015指南认为，激素冲击治疗初期有诱发肌无力症状加重的风险，不作为全身型重症肌无力危象治疗的首选，对美国重症肌无力基金会分型在Ⅲ型或以上，或有咽喉肌受累者更应慎重。为避免激素冲击治疗引起的肌无力症状加重，可将静脉疗程缩短为1 d，或甲泼尼龙日剂量减为500 mg。临床上，对于重症肌无力危象患者，日本医生常在甲泼尼龙冲击治疗后续接口服泼尼松，个体化逐渐减量，以期尽早达到最佳疗效和激素最小维持剂量（口服泼尼松≤5 mg/d）。
2015年版中国重症肌无力诊治指南，急性期激素治疗推荐了两种方案。方案一为静脉使用甲泼尼龙1 000 mg/d，连用3 d后改为500 mg/d，再用2 d，静脉疗程共5 d；方案二则是静脉予地塞米松10~20 mg/d，连用7 d。两种方案都推荐静脉治疗后改口服泼尼松0.5~1 mg·kg⁻¹·d⁻¹或20 mg/d，维持4~16周后逐渐减量至维持量。
各国指南有关重症肌无力危象的激素冲击治疗及减量方案详见表 3。
补充：2020版中国MG诊治指南（未提冲击治疗，内容如下，具体参见指南）
（１）糖皮质激素：目前仍为治疗MG的一线药物，可使70%~80%的患者症状得到明显改善。主要为口服醋酸泼尼松以及甲泼尼龙。醋酸泼尼松按体重0.5-1.0mg/(kg·d) 清晨顿服，最大剂量不超过100mg/d，一般2周内起效，6~8周效果最为显著。75%轻-中度MG对200mg泼尼松具有很好反应，以20mg起始，每5~7d递增10mg，至目标剂量。达到治疗目标后，维持6~8周后逐渐减量，每2~4周减5~10mg，至20mg后每4~8周减5mg，酌情隔日口服最低有效剂量，过快减量可致病情复发。
六、结语
关于激素冲击治疗的药物种类、剂量及疗程，一致性相对较好，基本上都是建议“狠打早停”，即大剂量、短疗程，成人以静脉应用甲泼尼龙1 000 mg/d，连续3~5 d为最常用方案。
激素冲击治疗后的减量方案，不同病种差异较大。根据现有指南的推荐和临床实际使用情况，病种不同，减量速度及注意事项亦相应不同。
附：北许贤豪教授激素冲击疗法方案
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