导读：为进一步规范和标准化我国儿童川崎病（KD）的诊断、治疗、长期管理和研究，指南工作组遵循世界卫生组织指南制订的原则和方法，组织多学科专家制定了 《中国儿童川崎病诊疗循证指南 （2023年）》。该指南是我国第一部儿童KD诊断、治疗指南，以期为广大医护人员在儿童KD的诊断与治疗方面提供指导与决策依据。
标准·方案·指南
2023, 25(12): 1198-1210
DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2309038
作者简介
陕西省川崎病诊疗中心/陕西省人民医院儿童病院；国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院；上海交通大学医学院附属儿童医院；国家区域医疗中心/中国医科大学附属盛；国家临床重点专科/上海市儿童医院重症医学科；中国医师协会儿科医师分会普儿科学组；中国妇幼健康研究会儿科能力建设专家委员会；国家卫生健康委员会热带病防治重点实验室；延安大学附属医院；《中国当代儿科杂志》编辑部通信作者：焦富勇，男，教授，主任医师，陕西省川崎病诊疗中心/陕西省人民医院儿童病院；杜忠东，男，教授，主任医师，国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院。
摘要
川崎病（Kawasaki disease, KD）是一种急性自限性血管炎性疾病，是引起5岁以下儿童后天获得性心脏病的最常见原因。国家卫生健康委员会制定的2023年儿科质控工作改进目标之一是降低KD患儿心脏事件的发生率及KD相关病死率。为规范我国KD的诊断、治疗和长期管理实践，有效预防、减少冠状动脉病变的发生及远期不良影响，指南工作组遵循世界卫生组织指南制订的原则和方法，参照现有国内外证据和经验制定了《中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）》。该指南针对KD的分类及定义、不同类型KD的诊断、KD急性期治疗、超声心动图在KD并发症识别中的应用和KD合并巨噬细胞活化综合征的处理等临床问题，基于最佳证据和专家共识形成了21条推荐意见，以期为广大医护人员在儿童KD的诊断与治疗方面提供指导与决策依据。
关键词：川崎病；临床实践指南；诊断；治疗；儿童
正文
川崎病（Kawasaki disease, KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年由日本Kawasaki［1］首次报道，距今已有50余年时间，但目前对于该病的认识尚未完全阐明，尤其是其病因与远期预后［2］，且在诊断和治疗方面还有待规范统一。近年来，不完全性川崎病（incomplete Kawasaki disease, IKD）的发病率在我国［3］、日本［4］等国家逐年增高，因此加强对KD/IKD的诊断和治疗十分重要。国家卫生健康委员会制定的2023年儿科专业质控工作改进目标之一是“降低川崎病患者心脏事件发生率及川崎病相关死亡率”［5］。在该目标简述中提及，目前国内各地KD诊疗水平参差不齐，已成为儿科专业医疗质量改进的重要挑战。尽管近年来KD的临床研究水平有所提高，但临床研究的数量仍然有限。2021—2022年我国相继形成了静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin, IVIG）［6］、阿司匹林（acetylsalicylic acid, ASA）［7］及糖皮质激素（glucocorticosteroid, GC）［8］在儿童KD中应用的专家共识，对KD的临床诊疗及管理起到了重要的指导作用。但在临床实践中对于KD的诊治仍然面临许多挑战，目前国内在儿童KD诊断实践方面尚缺乏基于系统评价的证据和平衡不同干预措施利弊的相关推荐意见（临床实践指南）。
因此，为进一步规范和标准化我国儿童KD的诊断、治疗、长期管理和研究，我们按照世界卫生组织指南制订的原则和方法，组织多学科专家制定了《中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）》（以下简称“本指南”）。本指南系统全面地收集、评价和综合现有的研究进展和相关研究数据，参考国内外KD的诊疗指南，并综合考虑一线医护人员意见以及国内医疗卫生资源等因素，邀请国内专家充分讨论，对儿童KD的定义和分类、不同类型KD的诊断方法、KD急性期治疗、超声心动图在KD并发症识别中的应用和KD合并巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome, MAS）的处理等临床问题提出了推荐意见，旨在为我国儿童KD的临床规范化管理提供指导，有效预防KD后遗症，降低KD心血管事件发生及死亡风险。
1 指南制订方法本指南严格遵循世界卫生组织指南制订手册中标准指南制订的流程和方法［9］进行制订，并按照卫生保健实践指南的报告条目［10］进行报告，符合美国医学研究所关于临床实践指南的定义［11］。本指南已在国际实践指南注册与透明化平台（http://www./）注册，注册号为：PREPARE-2023CN120。本指南通过网络6轮征求全国20多位儿科相关专家建议，并通过3次KD相关学术会议公开征集来自全国多个省、市、自治区临床医生的意见收集相关临床问题后，在UpToDate、BMJ、Clinical Evidence、美国国立指南文库（National Guideline Clearinghouse）、循证卫生保健图书馆（Joanna Briggs Institute Library）、Cochrane Library、PubMed等英文数据库，以及中国生物医学文献服务系统、中国知网、万方数据库等中文数据库进行系统检索。检索关键词为：川崎病、皮肤黏膜淋巴结综合征、临床实践指南、专家共识、儿童等；所有文献检索时限截至2023年7月15日。最终纳入83篇文献，包括指南22篇，专家共识/标准10篇，Meta分析/系统评价16篇，随机对照试验11篇，观察性研究24篇。本指南专家组对所纳入文献进行整合与质量评价，并采用证据推荐分级评估、制订与评价（Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation, GRADE）方法对证据质量和推荐意见进行分级（表1）［12-18］；依据专家临床经验对尚无直接证据支持的临床问题形成基于专家共识的推荐意见，即良好实践主张（good practice statement, GPS）［19］。最后，通过2轮专家函询和1次指南形成会议，对21条推荐意见达成了共识。本指南全文已由外部同行专家进行评审，并经指南指导委员会审定通过，将按计划传播、实施和更新。本指南供儿童专科医院、妇幼保健院或综合医院、基层医院的儿科医师、护理人员及从事相关临床、教学、科研和管理工作的专业人员使用；本指南的目标人群是各级医院的0~18岁门诊及住院儿童。表1 GRADE证据质量与推荐强度分级［12-18］类别
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