REACH 心胸影像优秀病例：原发性肺淋巴瘤

病例提供：

李可心 医师

病例来源：

中国医科大学附属盛

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病史介绍

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主诉：患者，女，69 岁，以“咳嗽 6 个月余，发热 20 天”为主诉入院。

现病史：患者 6 个月前无明显诱因出现咳嗽，干咳为主，无痰，无气短， 自行于家中口服止咳药物后症状好转，20 天前出现发热，Tmax 39℃，无明显畏冷寒战。后于外院予怡万之（厄他培南）静点抗感染，症状仍未见好转，逐渐出现气短、活动后加重，声音嘶哑，就诊于我院发热门诊。患者病来偶有头晕，无恶心呕吐，无胸闷胸痛，无腹痛，无明显尿急尿痛尿痛，进食正常，嗜睡，二便如常，近期体重略下降，具体不详。

体格检查

• 一般检查：T 38.2℃，R 20 次/分，P 90次/分，BP 130/80mmHg

• 查体：神清语明，步入病房，查体合作。口唇无发绀，皮肤粘膜未见异常，睑结膜苍白，巩膜无黄染，颈静脉无充盈及怒张，浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，气管居中，双肺呼吸音粗，双肺听诊未闻及明显干、湿啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平坦，腹软，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩痛。双下肢水肿，病理反射未引出。

辅助检查：

血气分析

• 酸碱度 7.4630（↑）
• 二氧化碳分压 30.989mmHg （↓）
• 氧分压 57.779mmHg （↓）

血细胞分析

• 白细胞计数 7.8×10^9/L（-）
• 中性粒细胞百分比 73.0%（↑）
• 血红蛋白 75g/L （↓）;
• C-反应蛋白 84.6mg/L （↑）
• 痰细菌培养（-）、真菌涂片（-）

肿瘤标志物

• 神经元特异性烯醇酶（NSE）18.15ng/ml （↑）
• 细胞角蛋白19片段 3.48ng/ml （↑）
• 癌胚抗原（CEA）0.941ng/ml （-）

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影像检查

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↑ 胸部 CT 平扫

↑ 抗炎 2 周后胸部 CT 增强复查

↑ PET-CT: 右肺占位，实性部分 FDG 摄取不均匀增高，SUVmax=34.70。

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病例解析

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诊断：原发性肺淋巴瘤

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病理

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↑ 支气管镜检及肺泡灌洗

气管隆突光滑锐利，右肺中间段支气管粘膜粗糙，广泛隆起，完全阻塞管腔

肺泡灌洗：少量褪变炎细胞

病理：小淋巴细胞弥漫生长。免疫组化：CD20(弥漫+)；CD21(+);CD3(部分+);Ki-67(约5%+)；CK(-)；CD10(-)；Bcl-2(+)；Bcl-6(少许弱+)；cyclin D1(-)；CD23(-)；CD5(少许+)。诊断：淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（MALT）

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诊断分析思路

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• 本病例 CT 扫描发现肺内病变较为容易，双肺呈多发实变，可见充气支气管征，部分支气管扩张，未见明显胸腔积液。
• CT 增强扫描十分必要，一是有助于判定病灶的血供情况；二是易于显示病灶与血管结构；三是显示淋巴结是否明显肿大及强化形式。
• 本病例 CT 增强及三维重建显示双肺团片影明显强化，有正常血管穿行；纵隔淋巴结增大。

病史：缓慢起病，抗感染治疗无效本病例影像学表现提示的诊断线索：

• CT 平扫可见双肺多发大小不一实变影，边缘模糊，其内可见充气支气管征。
• 病灶内穿行支气管通畅，部分支气管轻度扩张，管壁光整，直达远端。
• CT 增强后上述实变影均匀延迟强化（CT 平扫 45HU，动脉期强化为 72HU，静脉期强化为 73HU），病灶内血管走行正常，未见明显受侵。

病史是关键，病灶的支气管改变、占位效应是鉴别点。本病例的读片思路：

• 肺叶大片实变，密度均匀，主要见于：

① 炎性：如大叶性肺炎

② 肿瘤：肺炎型肺癌（黏液腺癌）、淋巴瘤

• 大叶性炎性病变实变期渗出为主，支气管显示完好，多无受压狭窄或明显扩张，常起病急，临床炎性指标高，中毒症状重
• 实性部分密度较高、均匀，支气管通畅，沿支气管分布，没有重力分布趋势，不支持肺炎型肺癌。
• 肺炎型肺癌实变区多位于胸膜下，支气管中远段堵塞，狭窄、变形
• 病史较长，缓慢进展，支持恶性肿瘤性病变，内部支气管通畅、局部稍扩张，沿支气管血管束分布，密度均匀，支持淋巴瘤。

原发性肺淋巴瘤：淋巴瘤为全身性淋巴组织的恶性肿瘤，包括非霍奇金淋巴瘤与霍奇金淋巴瘤。可局限于某个部位，当累及肺部时称为肺淋巴瘤根据始发部位和病因分类：

• 原发性肺淋巴瘤（少见）- 此类型以淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（mucosa associated lymphoid tissue lymphoma，MALT）常见
• 继发性肺淋巴瘤（较常见）- 肺内淋巴瘤同时伴纵膈和肺门淋巴结病变或胸部以外的淋巴瘤
• 免疫缺陷相关的肺淋巴瘤

临床表现：肺淋巴瘤除咳嗽、咳痰、胸痛等相应胸部症状外，多有全身浅表淋巴结肿大，约半数患者有特征性周期性发热，可有肝、脾肿大，贫血等症状，起病缓慢病程长病理起源：肺淋巴瘤主要侵犯肺间质和支气管粘膜下组织，与淋巴组织分布有关；支气管粘膜下淋巴瘤侵犯，可形成支气管内结节或肿块，阻塞气道时会引起阻塞性肺炎和肺不张；侵犯肺间质的淋巴瘤常自肺门淋巴组织沿支气管、血管周围间质向外蔓延，侵犯肺泡间隔时，先使肺泡间隔增厚，后逐渐实变典型影像表现及病理基础 —— 以MALT为例① 充气支气管征原发性肺 MALT是一种源自支气管粘膜相关淋巴组织的肿瘤，由黏膜下的淋巴细胞（B 和 T 细胞）组成，存在于整个气道的特化支气管上皮区域下方。由于 MALT 沿支气管黏膜下浸润并缓慢进展，而支气管壁未受侵犯，支气管管腔保持通畅，因此出现该征象。② 血管造影征：增强CT扫描后肺实变或肿块内；存在正常血管；MALT 沿支气管血管周围间质浸润而不侵犯血管壁。而晚期肺癌可浸润肺血管和血管壁，造成血管扭曲和破坏。因此该征象可能有助于鉴别 MALT 与肺癌。

主要影像学特点有以下四种表现形式：

①结节肿块型：呈单发的不规则结节影或类圆形肿块影，密度多均匀，但边缘模糊不清，似磨玻璃密度，可有浅分叶，内部可伴充气支气管征

②肺炎肺泡型：沿肺叶或肺段分布的斑片状模糊影或实变影，内部见充气支气管征，偶可见空洞。

③支气管血管淋巴型（即间质型）：双肺散在分布网格样密度增高影或磨玻璃密度影，边缘模糊，病变邻近胸膜可见增厚

④粟粒型：为直径＜1cm 的多发点状病灶。

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鉴别诊断

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1. 结节肿块型

• 肺淋巴瘤：表现为类圆形肿块影，边缘模糊，内部常见充气支气管影，病灶内血管边缘光滑、清晰
• 肺癌：呈分叶状，周围见毛刺征，增强后不均匀强化；肿瘤内血管边缘不规则；支气管受侵、截断
• 肺部良性肿瘤( 如错构瘤、肺硬化性血管瘤等)
• 肺错构瘤：边缘光滑，以“爆米花样”钙化、含脂肪成分为特点，增强后多数轻度强化
• 肺硬化性血管瘤：边界清，增强扫描多呈中度至明显强化，多期扫描呈持续性强化为特征表现，周围常伴“血管贴边征”。

2. 肺炎肺泡型

• 肺淋巴瘤：病变内常见充气支气管征，但支气管管壁受淋巴瘤侵犯导致管壁毛糙、增厚、管腔粗细不均；常规抗炎治疗病变无缩小趋势，且临床化验血象正常
• 大叶性肺炎：通常可见明显的充气支气管征，其支气管壁光滑、柔软，管腔由粗到细走行自然，无僵直感；临床上患者有肺炎的特征性表现，抗炎治疗后病灶明显吸收
• 肺炎型肺癌（黏液腺癌） 高密度斑片影以胸膜下分布为主；由于黏液成分较多、密度偏低；病灶内支气管走行僵直——“枯树枝征”

3. 间质型及粟粒型

• 肺淋巴瘤：其结节主要分布于中下肺野中外带，可伴有间质型改变
• 支气管内膜结核：多发生在肺段及段以下支气管，在肺野其它部位多能找到结核灶，另外有痰培养结核杆菌支持诊断。实际工作中两者鉴别较困难
• 粟粒型肺结核  粟粒型肺结核 CT 表现为 “三均匀”，临床及实验室检查具有特异性
• 尘肺：尘肺患者具有明确的职业病史，合并纵隔及肺门的淋巴结肿大、钙化，肺部晚期纤维化改变等

总结

原发性肺淋巴瘤的影像表现形式多样，且患者临床症状不典型，多易误诊为肺癌或炎性病变。

• 含充气支气管影的慢性实变，如抗感染治疗无效，也应考虑到肺淋巴瘤
• 肺淋巴瘤较肺癌多见“充气征”或“小泡征”，增强后病灶内可见形态正常的肺动脉和肺静脉，胸膜受侵少见
• 支气管扩张(尤其是囊状支气管扩张)和CT血管造影征象是其特征性的相关征象，有助于鉴别诊断

CT 诊断：MALT-“软弱无能”

• 软：病灶外观光滑，沿支气管血管束间隙生长

• 弱：侵袭性弱、进展慢

• 无：无支气管中断现象

• 能：可有占位效应

PET-CT：高级别 MALT 灵敏度高，特异度欠缺；低级别MALT可假阴性支气管镜：

• PPL 的支气管肺泡灌洗液（BAL）通常显示细胞计数正常，淋巴细胞比例升高

• 活检有助于明确诊断，对肺泡淋巴细胞进行克隆类型和表型分析有助诊断 MALT

预后及治疗

• 总体预后较好，五年生存率 85%

• 治疗以手术、化疗为主。免疫治疗及特异性放射性核素的疗效评价任重道远

文章内容仅供医疗专业人士阅读

最后编辑：2024-12-09

作者：y930712

这个作者貌似有点懒，什么都没有留下。

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