以下病理文献作者来源于夏成青、赵明、刘正智，谢谢三位专家辛苦了。 (美丽人生熊海波分享)点击上方蓝色字肉瘤与爱心家园，关注公众号————————————————————上皮样血管内皮细胞瘤英文名称:Epithelioid Hemangioendothelioma，EHE概述:上皮样血管内皮细胞瘤(EHE)是一种具有转移潜能的低度恶性血管肿瘤，由短索状和巢状排列的上皮样内皮细胞组成，其内可见原始管腔形成，基质呈黏液透明样。发病部位:肢端深部软组织，皮肤，内脏器官包括肝，肺，和骨。诊断要点:1.EHE可发生于成年的任何年龄，罕见于儿童，好发于四肢深部软组织和内脏实质器官(如肝，骨，肺等)，发生于肝，骨，肺者通常表现为多灶性，但需临床病理联系排除软组织隐匿性的原发灶转移可能；2.大体上界限不清，灰红，可见出血性静脉栓子，大小从不足1cm至10cm(平均约2.5cm)；3.镜下肿瘤通常累及小静脉的血管壁和血管腔(有时可见血管腔内形成乳头状凸起)，可见局灶或广泛的间质退行性变包括出血、囊性变、玻璃样变性和钙化等。上皮样或短梭形瘤细胞呈单个细胞，小簇状，交织的条索状，或偶尔呈实行片状生长，位于丰富的软骨黏液性基质之中；4.瘤细胞胞浆丰富，浅染嗜酸性呈玻璃样，核通常较小可见纤细的核仁，有时可见较大的异型性核，瘤细胞可见多少不等的胞浆内空泡，类似于原始血管腔形成，其内有时可见红细胞，提示EHE的诊断线索，核分裂象通常较少(<2个/10HPF)，少数病例可见明显的实性片状生长，丰富的瘤细胞核稀少的间质，活跃的核分裂象伴肿瘤性坏死，又称为“恶性”EHE(实际上是一种误称，因所有的EHE均定义为恶性肿瘤)5.组织学亚型包括伴有YAP1-TFE3融合的EHE，通常见于年轻成人，与经典型EHE不同，肿瘤内可见形成完好的血管腔隙形成，瘤细胞具有丰富的嗜酸性胞浆和轻度异型性的核。图片:
免疫组织化学染色:肿瘤细胞表达ERG，CD34,CD31，Fli-1(诊断EHE至少需要1个以上的血管内皮细胞标志物阳性)，约25%的EHE表达CK(局灶或弥漫)，一般不表达EMA，部分可表达D2-40，约半数可表达SMA；伴有WWTR1-CAMTA1基因融合的EHE(约85%-90%)弥漫核表达CAMTA1，伴有YAP1-TFE3基因融合的EHE(<5%)弥漫核表达TFE3，但TFE3阳性对于诊断YAP1-TFE3融合的EHE并不特异，需要FISH证实，因少数伴有WWTR1-CAMTA1基因融合的EHE亦可表达TFE3。分子标记:85%-90%存在WWTR1-CAMTA1基因融合，<5%存在YAP1-TFE3基因融合。预后:低度恶性。皮肤的EHE预后较好，局部复发率低，无转移和死亡的报道。10-15%的深部软组织EHE患者可见肿瘤复发，20%-30%患者转移(50%的转移为区域淋巴结，其余包括肺，骨，肝等部位)，15%死于肿瘤。如前所述的组织学标准定义的“恶性”EHE较普通型EHE的预后差，“恶性”EHE的转移率和死亡率分别为50%和30%，而普通型EHE的转移率和死亡率分别为17%和3%。治疗:宜将肿瘤完整切除，并保证切缘阴性，必要时辅以放疗和化疗。美丽人生熊海波寄语:我自己也是一名纤维肉瘤多年患者，深知肉瘤病理复杂亚型多容易误诊。谢谢作者夏成青、赵明、刘正智三位专家对上皮样血管内皮细胞瘤病理精辟科普，让上皮样血管内皮细胞瘤病友都能看懂自己病理，减少误诊治疗不走弯路，希望能帮到病友，大家都能正确治疗，早日康复！
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