我院病例:男性患者,43岁,头部外伤来诊,右侧额部头皮血肿,右额部轻微硬膜外血肿。
CT:双侧额叶见点状等低密度影,模糊不清。
MR:双侧额顶叶见斑点状等T1长T2信号,T2-FLAIR高信号,DWI高信号,ADC高信号。
声明:以下图文部分来源于网络,供大家参考学习。
多结节和空泡状神经元肿瘤(MVNT)
MVNT于2013年由Huse首次命名,并报道了10例病理证实的病例,2014至2015年又有数个个案报道,MVNT是一种罕见的良性病变,但会导致癫痫的发作,具有特征性的组织病理学表现。
2021年最新的WHO中枢神经系统肿瘤分类将MVNT作为一种新增加的肿瘤类型,WHOI级。
临床症状
常无症状,可表现为癫痫或非局灶性头痛
发病率:不确定,通常为偶然发病
发病年龄:成年人为主,8~63岁之间,平均年龄约39岁
性别:女性/男性:1.4:1
治疗:无需手术切除及活检证实,直至出现相关临床症状,可考虑外科干预
影像学随访:病灶大小和形态通常无变化
病灶的部位、大小和形态
通常位于皮层的内侧面,常围绕在脑沟周围,主要位于深部皮层下带和邻近的浅表皮层下白质之间
颞叶最为好发,其次为额、顶、枕叶
病灶由多个细小分散的圆形或卵圆形结节构成,边缘清晰,结节直径在1~5mm之间
病灶长径通常介于5~57mm之间,缺乏占位效应
MVNT的典型模式图
多结节和空泡状病变,位于正常的左侧颞叶皮层内表面、深皮质带及皮质下白质
病理学表现
病变均位于灰白质交界处,累及皮层内带及皮层下白质,大体病理表现为多发的相邻小范围的浅灰色结节,可有部分结节融合,结节多数边界清楚,可突入皮层内带,但皮层大多保持完好。
显微镜切片检查显示这些结节由较大的细胞组成,具有节细胞形态。
核仁明显,很少有双核细胞存在,核仁内有突出的圆核,一般无囊变、钙化或黏液变性,细胞质内及细胞外原纤维基质内可见空泡样的结构
免疫组化显示这些细胞具有不成熟神经元的表型特征(对神经元发育早期的标志物如HuC/HuD、Olig2等免疫阳性,而成熟神经元的标志物NeuN、NF、synaptophysin阴性或呈弱阳性,GFAP一般为阴性,CD34阴性或弱阳性),Ki-67<1%,基因表达分析尚没有发现属于特定肿瘤类型的特征分子改变
影像学表现
缺乏瘤周水肿带及占位效应
边界清晰,呈多结节样外观
位于深部皮层下带和浅表皮层下白质之间
CT:平扫病变一般呈等密度而不能显示,较大病变呈低密度可表现为灰白质交界区低密度灶;增强后通常无明显强化;病灶通常无钙化。
MR:T1WI稍低信号/等信号,T2WI及FLAIR高信号,高分辨率 T2WI及FLAIR序列上可见“中间低信号点征”,DWI:无明显弥散受限,SWI:无明显异常,MRS:胆碱峰无明显升高
增强MR:通常无明显强化或轻微的局灶强化
根据影像学表现可分为三型:
A:皮层下白质内多发簇状的小结节(≥3个),围绕皮层分布,结节边界清楚
B:皮层下片状影,周围围绕多个边界清楚的小结节
C:皮层下斑片影,周围小结节不清楚或不明确
鉴别诊断
1、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)
儿童和青少年为主,颞叶最多见,多呈楔形或三角形,部分病灶内可见分隔,FLAIR像呈低信号,周围可见高信号,可压迫邻近颅骨。
2、扩大的血管周围间隙(PVSs)
又称V-R间隙,扩大的血管间隙直径>5mm,其内可见血管影,通常两侧对称,信号同脑脊液。无弥散受限及强化。
多发点状及结节状异常信号,双侧基本对称,各序列与脑脊液信号相似
3、局灶性皮层发育不良II型(FCDs)
局部皮层增厚,灰白质分界不清,病灶边界较模糊,可见“穿膜征(大脑皮层或皮层下区出现三角形或带状异常信号,向侧脑室延伸,逐渐变细)”。
4、节细胞胶质瘤(GG)
儿童和青少年多见,发病高峰20岁,呈囊实性和实性,CT可见钙化,实性部分呈结节状强化。
5、毛细胞型星形细胞瘤(PA)
儿童和青少年多见,儿童最常见的胶质瘤,发病高峰5-13岁;小脑及第三脑室常见,儿童常位于幕下,成人常位于幕上,囊性加实性成分,实性可见强化,无弥散受限,囊壁可强化。
6、亚急性梗死
即脑梗死发病时间在3-10天,水肿和占位效应开始消退,坏死组织开始吸收,吞噬细胞增多,一般表现为DWI信号稍高,ADC部分会成稍高信号,不均匀脑回样、条状强化或脑膜强化
在亚急性期,部分梗死灶会呈DWI高信号、ADC高信号
可见病灶呈长T2信号、DWI高信号、ADC稍高信号
病灶周围可见不均匀脑回样强化、条状强化
脑膜强化(反应性血管充血)。
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