病例一:
病变呈囊性,肿瘤细胞位于囊壁内,外围见淋巴细胞反应带,内部见出血、胆固醇结节等继发性改变。
局部见乳头状结构,乳头中间见纤细纤维血管轴心。
上皮细胞有一定异型性,胞浆宽厚,非低级别核。
胞浆嗜酸,核偏位
诊断?
Vimentin( ),AE1/AE3( ),CD10( ),FH( )。
TFE3重排的肾细胞癌?必须经分子诊断明确支持。许多肾细胞肿瘤可出现 TFE3免疫组化阳性,不可单靠免疫组化阳性诊断TFE3重排的肾细胞癌。
ALK胞浆强
插入病例:
此肿瘤中央见一瘢痕样纤维组织增生
形态学类似嗜酸细胞瘤。CD117 ,CK7-。形态学及免疫组化均支持嗜酸细胞瘤。
但
嗜酸细胞瘤异常表达ALK,但二代测序阴性。需要FISH 或二代测序明确为准。
出现镰刀状贫血症:INI-1缺失的肾细胞癌,ALK重排的肾细胞癌
诊断体会:
乳头状肾细胞癌如何诊断?
诊断?第5版WHO 要求大部分的乳头状肾细胞癌都有泡沫细胞伴随,但按我们的经验,全部的乳头状肾细胞癌都有泡沫细胞伴随。
高分支的乳头结构,胶原化的轴心,未见泡沫细胞。最后证实为后肾腺瘤,CD57、WT1阳性。
乳头宽大,乳头中心见类圆形细胞或多边形细胞,并非纤维细胞。最后诊断为球旁细胞瘤。
乳头中心的肿瘤细胞向肾小管腔内生长突出所致乳头结构,乳头表面衬覆的为肾小管细胞,PAX8阳性。
肿瘤细胞renin( ),CD34( ),SMA( )。
病例二:
无轴心的乳头结构,小细胞围成小管样结构,腔内为胞浆丰富的鳞样大细胞。呈肾小球样结构。
局部有泡沫细胞。
原单位易见:肾细胞肿瘤,类型难定。
免疫组化:小细胞及大细胞均Vimentin( ),PAX8( ),CK7( ),CD10(-),CD57( ),P504S( )。
P504S( ),Vimentin( ),PAX8( )均提示肾细胞来源。
WTI(胞浆 ),并非真实阳性,结合形态(后肾腺瘤为胶原化的乳头轴心),排除后肾腺瘤。
一般肾集合管癌、乳头状肾细胞癌为34βE12( ).
诊断?回顾形态,结合文献学习。
两类细胞,分别腺样分布及鳞样团状排列。
有泡沫状细胞伴随(免疫组化证实CD68( )),应注意乳头状肾细胞癌可能。
双相腺鳞样肾细胞癌为乳头状肾细胞癌的特殊亚型,大细胞CyclinD1阳性。
而本病例
P63阴性提示并非真实的鳞状细胞。
必须经FISH证实7/17号染色体多倍体证实,免疫组化也符合乳头状肾细胞癌。
再次强调泡沫样细胞伴随,提示乳头状肾细胞癌。
本例发表,CD57( )的双相鳞样腺泡状肾细胞癌。
病例三:
Warthin瘤样组织结构,背景中大量淋巴细胞、浆细胞。
腺泡样结构,肿瘤细胞胞浆较宽,不是典型的双相结构(双相鳞样腺泡状肾细胞癌的腺样结构由小细胞围成)。
腔内粉染物为疫球蛋白。
免疫组化:PCK( ),PAX8( ),P504S( ), CD117(-), CD10(-), CK7(-), RCC(-)。
局部见泡沫样细胞,乳头状肾细胞癌?
文献学习:
回到本病例:Warthin瘤样结构,伴随泡沫样细胞。
FISH证实为乳头状肾细胞癌,Warthin样型。
诊断体会:
病例四:
warthin样乳头结构,可见泡沫细胞,可有砂砾体。
诊断体会:绝大部分的乳头状肾细胞癌都有泡沫细胞,如果没有泡沫细胞诊断为乳头状肾细胞癌很可能是误诊。
不一定。
另外,有乳头状结构不一定都是乳头状肾细胞癌,没有乳头状结构不一定不是乳头状肾细胞癌。乳头状肾细胞癌有泡沫细胞伴随,有泡沫细胞伴随构不一定是乳头状肾细胞癌。
病例五:
有乳头状结构,伴囊性变,乳头轴心见疏松水肿的间质,未见泡沫细胞。
胞浆丰富、嗜酸。细胞大小较一致,细胞核整齐排列在腔缘排列。
诊断?
免疫组化:PAX8( ),CK7( ),GATA3( ),MUC1( ),KI67较低。
MUC1腔缘强
诊断:
WHO 5th不对乳头状肾细胞癌分型(1或2型)。此病种新增为乳头状肾细胞癌新亚型。
本院一开始收集7例此形态的病理,由于免疫表型符合而归入乳头状肾细胞癌。
后面陆续收集20例病例,经过二代测序表明,缺乏染色体7/17/Y异常。>70%病例具有KRAS突变,可能并非为乳头状肾细胞癌的一个亚型。可能为单独病种,为交界性的肿瘤。
ALK易位的肾细胞癌也是GATA3( ),注意鉴别。前者EMA/MUC1都可以显示倒置表达。
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