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2024
04-13

病理规培系列:胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)是起源于主胰管或其分支的一种分泌黏液的乳头状肿瘤

临床特征

老年男性多见

临床常表现为上腹痛、胰腺炎、糖尿病及黄疸,部分可无症状,常因影像学检查偶然发现

实验室检查可见血清淀粉酶及脂酶升高

预后:表现为腺瘤或交界性肿瘤预后相对较好,当出现浸润性癌时预后较差,但高于典型的导管腺癌患者

病理特点

大体:肿瘤多位于胰头,根治术挤压时十二指肠乳头处有时可见黏液流出,切开可见扩张成囊性的导管,囊腔内可见光滑的颗粒样或绒毛状突起,大者可呈乳头状或疣状赘生物,部分可成肿块样生长,肿瘤可单个或多中心生长因此应充分对标本进行视检,部分可见到局灶浸润性癌,官腔内可充满黏稠的黏液,大体检查时应明确其位置累及主胰管还是分支胰管(主胰管常为单个官腔阻塞扩张,相邻胰腺萎缩;分支胰管常为葡萄簇样可呈单个或多个囊腔,周围胰腺常正常,当同时累及主胰管和分支胰管时称为混合型)

镜下表现

扩张的导管中可见被覆上皮形成乳头并可见纤维血管轴心,当乳头较小时可缺乏纤维血管轴心,当导管破裂时可出现黏液渗出到周围间质并出现炎症性反应(注意与浸润性胶样癌鉴别常缺少炎症反应并可见肿瘤上皮漂浮)

根据其被覆不同的上皮可分为4个类型(同一病例中可同时出现各种亚型的混合,以优势细胞为主进行分型):

主胰管较常见:

肠型(与肠绒毛状腺瘤相似,上皮见也可见杯状细胞,潘氏细胞及内分泌细胞)

图片来源《临床病理诊断与鉴别诊断肝胆胰疾病》侵权删除

分支胰管较常见:

胃型(与胃小凹上皮相似)

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胰胆管型(常为复杂的分支乳头及微乳头,部分可见筛状排列,核仁相对明显)

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嗜酸细胞型(假复层嗜酸性上皮构成,核圆形,可见核仁,胞质可见粉染颗粒,常为复杂分支乳头,实性巢团状及筛状,部分区域可缺乏乳头结构呈平坦状)

​图片来源《临床病理诊断与鉴别诊断肝胆胰疾病》侵权删除

根据上皮异型的程度又可将其分为轻、中、重度异型最后到浸润性癌(分级时以最重的病变为准)

轻度异型增生:内衬上皮为单层的相对一致的柱状上皮,核位于基底部异型性较小,缺乏核分裂,结构常为平坦或含纤维血管轴心的乳头

中度异型增生:核拥挤开始失去极性,可见核多形性及核分裂,结构常为含纤维血管轴心的乳头

重度异型增生:核拥挤,细胞极性完全消失,明显的多形性及非典型,核分裂易见,同时可出现复杂乳头状结构筛状及出芽的表现

IPMN伴浸润性癌:浸润性癌可以是导管腺癌(常见)也可以是胶样癌(肠型进展而来)及嗜酸性细胞癌(嗜酸细胞型进展而来),浸润可局灶或多发,伴发的浸润性癌可以不是由IPMN进展而来也可为同时发生的导管癌

(对于伴发的癌也应进行类型及分级)

免疫组化

可表达CK、CK8/18、CK7、CK19、CEA、CA19-9

胃型还可表达:MUC5AC、MUC6

肠型还可表达:MUC2、MUC5AC、CDX2、CK20

胰胆管型还可表达:MUC1、MUC5AC、MUC6

嗜酸细胞型还可表达:MUC1、MUC5AC、MUC6

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分子病理

K-ras突变(多中心IPMN),PIK3CA突变,BRAF突变(少见),可有p53、p16和DPC4缺失

鉴别诊断

1.黏液性囊性肿瘤:主要见于胰腺体尾部,囊肿与胰管不相通,囊壁存在卵巢样间质

2.黏液性非肿瘤囊肿:内衬上皮为立方柱状黏液上皮,细胞温和无异型,缺乏乳头,与导管不相通。

3.浆液性囊腺瘤:内衬透明立方上皮,胞质富于糖原,缺乏黏液。

4.潴留囊肿:囊肿直径常<1cm,内衬胆管型上皮,偶可出现低级别胰腺上皮内瘤变(PanIN)与IPMN有时难区分,但其缺乏纤维血管轴心乳头,大体缺乏大量黏液

5.胰腺上皮内肿瘤(PanIN):病灶较小常<0.5cm,病变范围较大时有时与IPMN难以鉴别,尤其与胃型IPMN两者形态有较大重叠,目前认为这类PanIN为IPMN病变初期,应紧密结合大体所见并充分取材进行间变,轻中度胃型IPMN与PanIN低级别其完整切除时其预后无明显差异

6.导管内管状乳头状肿瘤(ITPN):上皮细胞常形成腺管状结构,上皮伴有重度异型增生,缺乏过度黏液分泌,黏液较少或缺乏,较少形成囊,有时可见粉刺样坏死,ITPN可表达MUC1及MUC6但MUC2和MMUC5AC为阴性

参考资料

《罗塞和阿克曼外科病理学第11版》

《刘彤华诊断病理学第四版》

 《住院医师规范化培训临床病理科教材第一版》

《临床病理诊断与鉴别诊断肝胆胰疾病》

WHO消化系统第四版

《外科病理取材图解指南》

最后编辑:
作者:y930712
这个作者貌似有点懒,什么都没有留下。