系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus, SLE) 是一种病因不明的慢性自身免疫性疾病，可以影响全身多个器官和组织。患者可能出现不同的临床特点，轻者可表现为轻微的关节和皮肤病变，重者可出现危及生命的肾脏、血液系统或中枢神经系统病变。以下是 SLE 常见的 12 大临床表现。
1皮肤和黏膜
大多数 SLE 患者都会在病程期间出现皮肤和黏膜病变。其中皮肤病变类型千差万别。最常见的病变为面部皮疹，是急性皮肤型红斑狼疮 (也称蝶形疹) 的特征，表现为分布于患者面颊部 (面颊和鼻梁，但不累及鼻唇沟) 的红斑，在日晒后出现。一些患者可能出现盘状病变，其炎症更严重且往往会产生瘢痕，并且该类型患者还可能发生瘢痕性脱发。
SLE 患者会出现口腔和/或鼻溃疡，与疱疹样下疳水疱相比通常无痛。
鼻溃疡可能导致鼻中隔穿孔。
Figure 1 左图为盘状红斑；右图为蝶形红斑（图源：UpToDate）
2发热
50% 以上的 SLE 患者会出现发热，可能是疾病处于活动期的表现。但在临床实践中，要注意区分狼疮加重导致的发热及其他原因导致的发热，详细的病史采集有助于区分两者。
3骨、关节和肌肉
90% 以上的 SLE 患者会发生关节炎和关节痛，这通常为最早的表现之一。关节炎的发生率为 65%-70%，伴有显著炎症，往往为游走性、多关节性和对称性。关节炎为中度疼痛，通常不会引起侵蚀，极少造成畸形。但偶有 SLE 患者出现变形性侵蚀性关节炎，与类风湿关节炎类似。SLE 患者还经常出现肌痛，但重度肌无力或肌炎相对少见。
Figure 2 狼疮导致的关节炎 （图源：UpToDate）
4肾脏
大约 50% 的 SLE 患者会出现肾脏受累，这也是患者发生并发症和死亡的重要原因。因此，通过尿液分析、蛋白尿定量分析和估计 GFR 定期筛查狼疮性肾炎，是 SLE 患者全程化管理的重要内容。患者可能出现几种肾小球肾炎，肾活检有助于确定肾脏受累的类型和范围。狼疮性肾炎的临床表现有很大差异，轻者可出现无症状性血尿和/或蛋白尿，重者可出现肾病综合征和急进性肾小球肾炎伴肾功能丧失。一些狼疮性肾炎患者还会出现高血压。
5心血管系统
SLE 患者可能发生多种心脏和血管异常。很多 SLE 患者都会出现心脏疾病，心包、心肌、瓣膜、传导系统和冠状动脉都可能受累。SLE 患者中最常见的心脏表现为心包炎 (可能伴有积液)，大约 25% 的患者会在病程期间发生心包炎。疣状心内膜炎通常没有临床症状，但可能引起瓣膜关闭不全和形成栓子。心肌炎较少见，但可能很严重。SLE 患者发生冠状动脉疾病的风险也会升高。表达抗 Ro/SSA 和抗 La/SSB 抗体的 SLE 女性所生婴儿可能发生新生儿狼疮，这可引起不同程度的心脏传导阻滞。
SLE 患者中的雷诺现象为寒冷引起的血管痉挛过程，发生率高达 50%。雷诺现象的特征为间歇性肢端苍白后出现发绀和红皮病。
SLE 患者中血管炎的患病率为 11%-36%，可累及大中小血管，因此临床上表现出一系列的血管炎。小血管病变最常见，常表现为皮损，如可触性紫癜、瘀点、丘疹结节性皮损、网状青斑、脂膜炎、裂片形出血和浅表溃疡。SLE 中其他血管炎性病变还包括肠系膜血管炎、肝血管炎、胰腺血管炎、冠状动脉血管炎、肺血管炎和视网膜血管炎，以及外周或中枢神经系统血管炎、主动脉炎等。
Figure 3 疣状心内膜炎 （图源：UpToDate）
Figure 4 雷诺现象 （图源：UpToDate）
6呼吸系统
SLE 的肺部表现包括胸膜炎 (可能有积液)、肺炎、间质性肺疾病、肺高压、肺减缩综合征以及肺泡出血。临床上需要注意区分 SLE 呼吸系统症状与感染，尤其是接受免疫抑制治疗的患者。
7神经系统
SLE 患者的神经精神受累包括多种神经系统和精神表现，如脑卒中、癫痫发作、认知功能障碍、谵妄、精神病性症状和/或周围神经病。其他不太常见的症状包括运动障碍、颅神经病变、脊髓炎和脑膜炎。
8消化系统
高达 40% 的 SLE 患者会出现胃肠道症状，并且大多数胃肠道症状都由药物不良反应和病毒或细菌感染引起。SLE 相关胃肠道异常几乎可累及邻近胃肠道的任何器官，包括食管炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性肠病、狼疮性肝炎、急性胰腺炎、肠系膜血管炎以及腹膜炎等。
9造血系统
SLE 患者会出现血液系统异常，三系均可受累。慢性病性贫血 (也称炎症性贫血和慢性炎症性贫血) 是 SLE 患者中最常见的贫血类型。自身免疫性溶血性贫血相对罕见，但可能比较严重，需要立即治疗。SLE 患者中常见白细胞减少，发生率约为 50%。白细胞减少可能由淋巴细胞减少和/或继发性中性粒细胞减少引起，通常与临床活动性疾病有关。免疫抑制药物的毒性也可引起中性粒细胞减少。轻度血小板减少也是一种常见血液系统异常。偶有 SLE 患者发生重度血小板减少，需要接受治疗。
10淋巴系统
活动性 SLE 患者通常会出现淋巴结增大，常累及颈部、腋窝和腹股沟。SLE 患者还可能出现脾肿大，尤其是活动性 SLE 患者。
11眼
SLE 患者的所有眼部结构都可能受累，最常见的表现为继发性干燥综合征引起的干燥性角膜结膜炎。其次为视网膜血管病变，表现为棉绒斑。其他不太常见的眼科表现包括视神经病变、脉络膜病变、表层巩膜炎、巩膜炎和前葡萄膜炎 (虹膜炎、虹膜睫状体炎)。SLE 中眼眶组织也可能受累，如泪腺 (通常导致干燥)、眼外肌和其他眼眶组织，从而引起疼痛、眼球突出、眼睑肿胀和复视。此外，药物对 SLE 患者的眼睛有特定毒性，包括糖皮质激素诱发的青光眼以及抗疟治疗引起的肾毒性。
12其他：干燥综合征、重症肌无力、桥本、天疱疮、白塞病等
SLE 患者可能因基础疾病或相关治疗出现多种共存疾病。如遗传性血管性水肿、抗磷脂综合征、纤维肌痛、骨质坏死、骨质疏松、感染，其他自身免疫性疾病等。
作者：黄碧青；策划：徐浩杰
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