一、乳腺纤维腺瘤1、定义：是一种发生于终末导管小叶单元的局限性良性肿瘤，表现为上皮和间质成分双相增生。好发于育龄女性（通常＜35岁），乳房单发、无痛、可活动的结节，肿块通常生长缓慢，随着月经，肿块可出现周期性大小变化（激素依赖性），妊娠期结节可迅速增大，绝经期后复旧。2、两种生长方式管内型：肿瘤内特化间质增生，压迫小叶或导管，形成弧形或裂隙状；
管周型：肿瘤内特化间质增生，围绕小叶或导管，使得导管管腔开放；
无论管内型还是管周型，上皮和间质排列有序，管内型和管周型可以共存，区分二者无临床意义。3、四种组织学亚型（1）经典型纤维腺瘤（2）幼年型纤维腺瘤主要发生于青春期女性，生长快，有时体积非常大导致两侧乳房不对称；以管周型为主，管内型少见；大多数肿瘤具有显著的上皮增生，增生方式包括导管型、小叶型或复合导管-小叶型增生，可是网格状、乳头状、实性、小叶-终末特管结构和筛状结构，同一肿瘤可有多种结构混合存在，实性增生区域可有轻度核异型。（3）复杂型纤维腺瘤多见于中年女性（35-45岁），进展为癌风险轻微增加，间质类似经典型，并具备以下一个或多个特征：①>3mm的囊肿；②硬化性腺病；③乳头状大汗腺化生；④上皮增生、钙化。（4）富于细胞型纤维腺瘤多见于年轻女性，通常为管周型，间质细胞密度轻-中度，核分裂像<2个/10HPF，缺乏以下特征（不足以诊断叶状肿瘤）：①间质细胞核异型性；②过度的管内生长模式；③管周上皮下间质聚集；④肿瘤内的异质性。二、乳腺叶状肿瘤是一种纤维上皮性肿瘤，具有突出的管内型生长模式，并形成分叶状结构，间质细胞通常较丰富。好发于中老年女性(40-50岁)，肿瘤平均4-5cm，少数体积较大（>10cm），引起乳房变形和皮肤溃疡，皮肤溃疡不一定表示恶性（如果肿瘤以息肉形式穿透皮肤，则常为恶性）；肿瘤可在短时间内迅速生长；腋窝淋巴结肿大常见，但转移少见。1、诊断原则（1）肿瘤边界良性：界限清楚；交界性：界清，可能局灶浸润生长；恶性：向周围组织浸润性生长（2）上皮和间质分布方式肿瘤通常表现为管内型生长方式，间质增生程度＞上皮，可形成分叶状结构（也可无分叶结构），肿瘤上皮和间质分布不均匀，排列无序。（3）上皮细胞特征小叶和导管衬覆腺上皮和肌上皮两层细胞，可出现化生（鳞化、大汗腺化生）或增生（UDH、ADH、DCIS）。（4）间质细胞特征间质成分以乳腺特化的黏液样间质为主，细胞密度＞经典型纤维腺瘤（从良性-恶性，密度逐渐递增），导管周围密度更高，间质成分具有异质性（可见细胞稀疏区、透明变区或黏液变区），偶见奇异核或多核巨细胞，也可见异源性化生。2、恶性叶状肿瘤诊断原则（1）肿瘤向周围浸润性生长，具有侵袭性；（2）间质细胞密度增加，通常弥漫分布（可呈肉瘤样）;（3）间质增生过度，定义是一个低倍视野（4×10倍）仅有间质，未见上皮；（4）间质细胞核明显多形性；（5）间质细胞核分裂像增加（≥10个/10HPF）;（6）恶性异质性成分，如未分化肉瘤，脂肪肉瘤，骨肉瘤，横纹肌肉瘤等；
叶状肿瘤伴脂肪肉瘤样分化注意要点：（1）在诊断叶状肿瘤时应注意是否有恶性异源性成分出现，如有，尽量区分类型，因为当发生转移时，可以为异源性成分转移，区分可避免误诊；（2）当存在恶性异源性因素时，无需上述满足上述所有6点即可作出恶性诊断
，如果满足上面部分但不是全部，通常属于交界性类别；（3）当异源性成分呈分化良好的脂肪肉瘤样形态时，如果没有其他恶性证据，尚不足以诊断恶性叶状肿瘤。3、乳腺高级别梭形细胞肿瘤诊断思路当乳腺中出现高级别梭形细胞肿瘤（1）首先考虑恶性叶状肿瘤或化生性癌，两者最常见，形态相近。化生性癌一般可见浸润性上皮癌成分，且梭形细胞可表达CK5/6，p63。恶性梭形细胞周围出现DCIS也提示是化生性癌。在一些疑难病例中，GATA3和SOX10对诊断可能会有帮助，GATA3在恶性叶状肿瘤中几乎不表达，而50%的化生性癌则表达；SOX10在恶性叶状肿瘤不表达，但是40%的化生性癌表达。（2）其次考虑肉瘤，原发或继发，原发罕见，如果肉瘤伴有典型叶状肿瘤形态，则诊断为恶性叶状肿瘤。
三、鉴别诊断
1、纤维腺瘤VS 叶状肿瘤
相同点：均发生于TDLU的特化性间质，双向分化；
不同点：
纤维腺瘤：间质限制性增生，依赖腺体，间质与腺体分布规律，内部结构有序，缺乏异质性及侵袭性生长；
叶状肿瘤：间质过度生长，刺激腺体增生，间质与腺体分布紊乱，内部结构紊乱，具有异质性及侵袭性生长的能力。
2、幼年性纤维腺瘤/富细胞性纤维腺瘤VS叶状肿瘤
缺乏以下特征（不足以诊断叶状肿瘤）：
（1）间质细胞核异型性
（2）过度的管内生长模式
（3）管周上皮下间质聚集
（4）肿瘤内的异质性
注：幼年性/富细胞性纤维腺瘤不要轻易诊断，尤其是年龄大者，排除叶状肿瘤后方可考虑。
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